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难治性癫痫的诊断与治疗主要内容癫痫的一般发病情况难治性癫痫的诊断标准儿童难治性癫痫的常见类型与危险因素难治性癫痫的治疗进展一.癫痫的发病情况WHO统计癫痫患病率发达国家：5.0‰经济转型国家：6.1‰发展中国家：7.2‰不发达国家：11.2‰我国目前约有800万癫痫患者！每年增加40万新发病例！儿童癫痫发病情况0~9岁患者占癫痫病例39%，10~29岁占近40%1986年22省市调查（2次以上发作）发病率：366/10万，男=女，起病年龄：20岁以内占60.9%，10岁以内占35.3%1987年全国小儿神经系统疾病普查儿童患病率：5‰单一药物治疗↙↘控制60%不能控制40%↓二种药物治疗↙↘控制10%不能控制30%↓多药治疗↙↘控制5%不能控制25%↙↘实验性药物治疗外科治疗15%难治性癫痫的发病情况真正难治性癫痫（refractoryepilepsy,RE)成人约20~25%，儿童稍低01医源性难治02病人源性难治03病人源性难治性癫痫
癫痫发病后未及时治疗轻信广告，乱投医用药（“中药”）医从性差过分担心药物不良反应，自行减、停药；发作暂时控制后不规律服药。医源性难治性癫痫
（未细致了解病史与发作特征，不会分析EEG)诊断错误，将其他发作误认为癫痫（癫痫发作分型不当，对EEG特征不了解）选用抗癫痫药不合理未能结合患儿年龄及发作严重程度特点，剂量过小或过大选择抗癫痫药物剂量不合理Schmidt癫痫药物难治评价标准5级已用一种以上AED，并达到最大耐受剂量4级已用最大耐受剂量AED3级已用该型发作的首选药并达到治疗血浓度2级已用推荐剂量的AED，但疗效不佳1级应用AED低于推荐剂量，疗效不佳0级应用AED未考虑剂量，非首选药EDCBAF我国成人RE诊断标准：癫痫发作至少每月4次以上，已应用适当的一线抗癫药正规治疗，且血药浓度在有效范围内，至少观察两年仍不能控制发作，影响日常生活，无进行性CNS疾病或占位性病变者。中华神经科杂志2002.难治性癫痫的诊断标准01我国儿童RE诊断标准应用正规抗癫痫药两种以上，合理治疗6个月~1年，发作仍未能减少50%以上者。02难治性癫痫的发生机制尚未明确致痫灶的多药耐药基因异常过度表达反复惊厥可诱导MDR强表达抗癫痫药物亦可诱导MDR强表达难治性癫痫常见类型容易发生RE的癫痫综合征大田原综合征01West综合征02Lennox-Gastaut综合征03早期肌阵挛性脑病04Rasmussen综合征05Doose综合征06其他症状性局灶性癫痫07大田原综合征01强直痉挛发作频繁、难以控制03CT/MRI多有异常05发病年龄最早的年龄依赖性癫痫性脑病（新生儿及小婴儿）02EEG：周期性暴发-抑制，以后转变为高峰失律04严重的精神运动障碍06容易发生RE的癫痫综合征West综合征婴儿期最常见的年龄依赖性脑病成簇发作的强直痉挛，多数难以控制EEG：高度节律失调精神运动发育迟滞容易发生RE的癫痫综合征12Lennox-Gastaut综合征幼儿及儿童最常见的癫痫性脑病发作形式多样，并存或转变EEG：阵发性弥漫性2-2.5次棘慢波智力缺陷容易发生RE的癫痫综合征早期肌阵挛性脑病新生儿及3月前婴儿期病肌阵挛发作为主，可呈持续状态EEG：暴发-抑制，睡眠明显
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