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表现为双侧丘脑病变的硬脑膜动静脉瘘的临床特点(附1例报

告)

郭岑;王昌鹏;吴帅;杜鹏;张宇浩;范薇;鲍海峰;金莉蓉

【摘要】目的探讨以双侧丘脑病变导致认知功能减退起病的硬脑膜动静脉瘘

(dAVFs)的临床、影像学特点和鉴别诊断、诊治方法.方法分析1例dAVFs患者的

临床资料,结合国内外文献进行分析讨论.结果本例患者临床表现为进展性的认知功

能减退,MRIT2相见双侧丘脑高信号,经DSA确诊为dAVFs,行血管内栓塞治疗后

症状基本恢复.本研究系统检索了具有相似影像学表现的dAVFs相关文献报道30

例,其临床表现以记忆力减退最为显著,部分伴有精神行为异常,经介入治疗或手术治

疗大多预后良好.结论以双侧丘脑受累表现为认知功能减退的dAVFs报道较少,临

床中出现类似病例应考虑到该诊断.

【期刊名称】《临床神经病学杂志》

【年(卷),期】2019(032)003

【总页数】5页(P201-205)

【关键词】硬脑膜动静脉瘘;认知功能减退;双侧丘脑病变

【作者】郭岑;王昌鹏;吴帅;杜鹏;张宇浩;范薇;鲍海峰;金莉蓉

【作者单位】200032上海,复旦大学附属中山医院神经内科;200032上海,复旦大

学附属中山医院神经内科;200032上海,复旦大学附属中山医院神经内科;200032

上海,复旦大学附属中山医院神经内科;200032上海,复旦大学附属中山医院神经内

科;200032上海,复旦大学附属中山医院神经内科;200032上海,复旦大学附属中山

医院神经内科;200032上海,复旦大学附属中山医院神经内科

【正文语种】中文

【中图分类】R743.9

硬脑膜动静脉瘘(dAVFs)是一种少见的发生在硬脑膜及其附属物(大脑镰和小脑幕)

上的异常动静脉交通，约占颅内血管畸形的10%～15%[1]。目前病因和发病机制

不明。因瘘口位置、引流方向和流速的不同，该病临床表现差异大，早期误诊率高。

本文报道1例以双侧丘脑病变起病的dAVFs，结合文献复习，对本病的病因、临

床表现和诊治进行探讨。

1临床资料

男，60岁，因“记忆减退、胡言乱语半月余”于2017年8月14日入院。患者

半月前出现记忆力下降，近事遗忘为主，并出现反应迟钝、认不出自己妻子、原地

转圈、胡言乱语、视幻觉等精神行为异常。症状呈发作性，每天发作4～5次，每

次约10min，进行性加重。外院头颅MRI示两侧丘脑及左侧基底节区异常信号；

MRV未见异常；磁共振波谱示双侧丘脑异常信号，考虑代谢性病变或脑炎可能，

深静脉血栓不除外；头颅CTA示双侧丘脑区密度减低；行腰椎穿刺CSF蛋白1.1

g/L；MMSE21分(中学文化)。予激素诊断性冲击1d，症状无改善。有头晕，偶

有头痛、头皮发麻、乏力，性格转内向，否认饮水呛咳等。既往有“高脂血症”、

“头晕”病史数十年。查体：神志清，精神可，对答不切题，言语混乱。地点、人

物定向正常，时间定向障碍，近事记忆减退。余神经系统查体未见异常。实验室检

查：血尿便常规、生化、凝血功能、蛋白C和蛋白S活性、D-D二聚体、静息血

氨、乳酸、血清铜、铁、铜蓝蛋白、转铁蛋白、自身抗体正常，细胞角蛋白19片

段5.5ng/mL，神经元特异烯醇化酶18.2ng/mL。腰穿CSF压力135

mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)，蛋白0.71g/L，余常规生化、IgGindex、

腺苷脱氨酶、微生物、脱落细胞(-)。CSF和血清自身免疫性脑炎抗体(-)。头颅

MRI(2017-8-17)(图1A～C)示：双侧丘脑区斑片状异常信号(T1高低混杂信号、

T2稍低信号，周围伴水肿带，DWI呈斑点状低信号，增强后轻中度不均匀强化)。

复查头颅MRI(2017-8-25)示：双侧丘脑及左侧颞叶病变，伴散在微出血。PET-

CT示：双侧丘脑及左侧颞叶代谢减低。增强MRV(图1D)示：右侧乙状窦较左侧

纤细。胸部CT示：右肺中叶及左肺下叶炎性病变；两肺多发结节。CT灌注成像

(CTP)示:左侧丘脑少许出血可能，伴脑血容量(CBV)及脑血流(CBF)降低、平均通过

时间(MTT)延长，余脑半球灌注相仿，CTA未见明显异常。DSA(图1E)示：直窦

闭塞，左侧横窦较右侧偏细，显影略淡；小