妊娠合并原发性心脏血管肉瘤伴卵巢转移成功分娩1例.pdfVIP

妊娠合并原发性心脏血管肉瘤伴卵巢转移成功分娩1例

【摘要】本文报道1例右心房血管肉瘤伴卵巢转移并成功分娩的病例。孕妇孕

31周出现呼吸困难、腰疼伴恶心呕吐，外院超声心动图提示右心房内低回声团。

于2023年12月12日（孕32周）转至广州医科大学附属第三医院。入院心脏超

声见右心房内不规则稍高回声团，MRI提示右心房内恶性肿瘤。入院当日行心脏

切开探查术和剖宫产术，术中发现左侧卵巢增大，术后病理证实原发性右心房血

管肉瘤并左侧卵巢转移。患者术后转重症监护病房继续治疗，病情好转后（术后

11d）家属要求出院。剖宫产娩出一男婴，出生时无哭泣，呼吸弱，转新生儿科

予气管插管后接球囊正压通气，生后25d出院。出院后病例失访。

【关键词】血管肉瘤；心脏肿瘤；磁共振；卵巢

孕妇30岁，孕6产4，2017年稽流流产1次，2016、2018、2021和2022

年阴道活产分娩4次，子代体健。月经规律（4～5d/28～30d），但因哺乳期月

经未来潮，自测尿妊娠试验阳性，当地医院产前检查推测末次月经2023年4月

29日。于当地医院不定期产前检查，孕2月+因胎膜血肿保胎治疗，具体用药不

详；未进行心脏超声检查。孕31周无明显诱因出现呼吸困难，体位改变时明显，

半夜坐起后症状缓解，休息后稍好转，无气促、恶心、呕吐、头晕、乏力等不适，

未予重视。次日出现腰痛伴下肢乏力、恶心、呕吐、腹泻等，无腹痛、阴道流血

等不适，遂于外院住院治疗。产前超声检查提示宫内妊娠，孕31周+。孕妇超声

心动图提示右心房内低回声团，心包大量积血，左心室舒张功能减低；心电图提

示窦性心动过速伴房性早搏。因肝功能异常，血小板减少，考虑妊娠期急性脂肪

肝可能，遂于2023年12月12日（孕32周）凌晨转诊至广州医科大学附属第三

医院。

入院体格检查：体温36.3℃，脉搏85次/min，呼吸20次/min，血压122/

75mmHg（1mmHg0.133kPa）。无家族遗传病史。产科检查：宫高25cm，腹围89

cm，先露头，左枕前位，未衔接；胎心率132次/min，胎心规则，律齐；宫体无

压痛，未扪及宫缩。入院后辅助检查示白细胞计数（12.8×109/L）、乳酸脱氨

酶（708.0U/L）、丙氨酸氨基转移酶（381.5U/L）和尿酸（561.0μmo1/L）升高，

血红蛋白（102.0g/L）、血小板计数（74.0×109/L）和白蛋白（26.9g/L）降低。

孕妇孕32周+心脏超声示右心房增大，左心房内径正常，房间隔连续性完整；右

心房内可见一不规则形稍高回声团（图1），随心跳小幅度摆动，心包大量积液，

怀疑妊娠合并心脏病。孕妇心脏MRI示右心内不规则软组织肿块（64mm×47mm

×52mm），与右心房及心室壁分界不清，局部包绕升主动脉，增强扫描呈明显不

均匀强化（图2），诊断为右心房内恶性肿块、心包中等积液。多学科会诊认为

患者孕32周+，妊娠合并心脏病和心包积液，病情较重，需尽快终止妊娠。

入院当晚在胸腔镜辅助下行心脏切开探查术，同时行剖宫产术，因心脏肿瘤

较大，随时可能出现心腔填塞，遂未行心脏肿块切除术。术中发现左侧卵巢增大，

表面凹凸不平，于右心房肿物组织中取灰白穿刺样组织6条并切除左侧卵巢进行

病理检查。送检的左侧卵巢，输卵管伞端不清，管腔可见，卵巢可见一肿物，表

面附包膜，切面灰红灰黄，实性，质稍韧，分叶状，肉眼未见明确正常卵巢组织。

术中冰冻及术后石蜡切片免疫组织化学染色皆表现为特征性的CD31、CD34和ER

G阳性，细胞形态学均表现为最常见的梭形细胞（图3和4），诊断为原发性右

心房血管肉瘤，并左侧卵巢转移。

患者手术顺利，术后转重症监护病房治疗。剖宫产娩出一男婴，出生体重1

635g，出生时无呼吸，予球囊面罩正压通气后呼吸弱，1、5、10minApgar评分

分别为5、9和9分，转新生儿科予气管插管后接球囊正压通气，患儿肤色红润。

术后11d，在患者及家属要求下出院，患者返回当地医院进一步治疗；患儿生后

25d出院。此后失访。

讨论原发性心脏肿瘤罕见，发病率为0.17%～0.33%，以良性肿瘤为主，

而恶性肿瘤以肉瘤为主。由于心脏肿瘤罕见，容易延误诊治。常见的心脏恶性肿

瘤包括横纹肌肉瘤、血管肉瘤、纤维肉瘤和恶性淋巴瘤。本例病理诊断原发性心

脏血管肉瘤，心脏血管肉瘤是一种起源于血管内皮细胞的恶性肿瘤，可以发生在

心脏的任何部位，但在右心房和右心室最为常见［1］，而本例也发生在右心房。

心脏血管肉瘤会局部侵犯心脏和周围组织，也可以通过血液转移至身体其他部位