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国内首个帕金森及相关运动障碍神经影像诊断专家共识发布

在帕金森病(PD)及相关运动障碍性疾病的临床诊断中,脑的结

构及功能影像学检查是不可或缺的一部分,其可帮助鉴别不同运动障

碍疾病患者的脑内解剖学病变部位(定位)和功能障碍原因,并有助

于临床药物疗效评价及预后判断。尤其是随着我国PD诊疗的日益规范,

神经影像学检查已成为PD及相关运动障碍性疾病诊断和鉴别诊断不可

或缺的重要组成部分。本专家共识在国内多位知名运动障碍疾病专家

和神经影像专家紧密合作的基础上,系统总结了对PD进行影像学检查

的原则,并对头颅断层扫描、结构性MRI、功能性MRI、脑功能影像

学检查以及经颅超声等相关检查在PD诊断方面的应用进行了归类和评

价,提出了神经影像学检查结果解读的要点和注意事项,首次在国内

提出了PD及相关运动障碍神经影像诊断的专家共识,并期待随着实

践经验总结和研究进展,后续将不断进行更新和修订。

诊断流程分类选择

1.CT检查

CT是最便捷、简单、经济的神经影像学检查,可以帮助发现一些

主要的病变,包括脑出血、钙化、脑肿瘤等。目前并不推荐首选常规

CT检查对PD及相关运动障碍进行诊断。CT检查仅对基底节部位占

位性病变(肿瘤)和钙化病灶(Fhar病)、类出血性病灶(非酮症性

高血糖舞蹈症)等导致的运动障碍患者有一定的诊断价值。

Fahr病又称为特发性基底节钙化或家族性特发性基底节钙化,多

以基底节及小脑齿状核的双侧对称性钙化为主要特征,患者临床可出

现震颤、小脑功能障碍、认知功能下降等神经精神症状,而CT检查

有助于将其与其他非典型性帕金森样病或帕金森综合征鉴别。

同时,CT检查对颅内占位性病变,尤其是基底节区胶质瘤、生殖

细胞肿瘤和海绵状血管瘤有着一定的排除诊断价值。此外,相对少见

的急性运动障碍疾病,如非酮症性高血糖舞蹈症,患者若在MRI结构

像上出现T1高信号,则需要行CT检查以排除脑出血。

2.结构性MRI

结构性头颅MRI检查可通过设定不同的成像参数区分白质与灰质,

同时也避免了辐射,在揭示白质病变、小梗死灶、亚急性脑出血以及

脑干、皮层下区域、后颅窝的病变中较头颅CT检查更优越。

T1、T2加权液体衰减反转恢复序列(fluidattenuatedinversion

recovery,FLAIR)扫描图像中,PD患者通常可见第三脑室增宽(锥

体外系萎缩所致)及脑沟增宽(弥漫性脑皮质萎缩),而这些区域的

萎缩程度可以通过定量测量皮质直径或者基于体素的形态测量学进行

评估;患者出现黑质致密带萎缩,黑质短T2信号消失时,则多选择对

黑质致密带宽度、黑质致密带宽度/中脑直径比值及尾状核、壳核、丘

脑等感兴趣区进行测量。评估萎缩程度时需要综合考虑年龄增长等生

理性变化,兼顾相关临床支持性证据加以判别。

然而,目前基于这些形态学观察尚难以进行个体化PD诊断。对

于疑似进行性核上性麻痹患者,采用T1加权像测量中脑和脑桥直径

可提高鉴别诊断的效能。正常对照者的中脑直径/脑桥直径比值约为

2/3,多系统萎缩患者的该比值大于2/3,而进行性核上性麻痹患者该

比值则小于0.52。对于疑似P型-多系统萎缩患者,常可在T2加权图

像上的丘脑部位,观察到近脑外侧裂的凸面消失,外侧边缘线条状高

信号(壳核裂隙征)及丘脑萎缩等,T1加权图像上脑干部位可出现脑

桥十字征或米老鼠征;C型-多系统萎缩患者则可见脑干及小脑的萎缩;

脑组织铁沉积性神经变性疾病患者可见基底节部位的虎眼征;肝豆状

核变性患者可见对称性基底节长T1、长T2异常信号,可伴或不伴脑

干病灶。这些对疾病的诊断都具有一定特异性,但弥散加权成像一般

无特异性表现。

SWI以T2*加权梯度回波序列作为序列基础,通过检测病灶中的

静脉分布、出血灶和矿物质沉积等,可提高疾病诊断的正确率。PD患

者脑内存在铁的异常沉积,部位包括黑质致密部、黑质网状部、红核

等。SWI的局限性则在于,尽管其反映的是真实磁场,但组织的几何

和方向同样受到主磁场的影响,且相位改变超出了其生成时的范围。

MRI定量磁敏感图能够更真实地反映组织磁化率的空间分布,做到定

量分析,得出更为精确的脑组织磁化率。

虽然有研究表明,黑质铁沉积与多巴胺神经元死亡间具有相关性,

但目前还无明确的阈值用于

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