原发性纤溶亢进 PPT.pptVIP

原发性纤溶亢进;尿常规示：隐血1+，尿蛋白3+，为求进一步诊治，遂入住我科，门诊以“继发性肾小球疾病严重”收住院。自发病以来，精神、食纳、夜休可，大便成形，色黑，小便如常，尿量可，体重无明显改变。

查体：咽充血，扁桃体Ⅰ°肿大，心肺听诊未闻及异常，腹软，无压痛、反跳痛，双肾区无叩痛，双下肢无水肿。;辅助检查：

尿常规示：红细胞计数52.6个/uL↑，上皮细胞计数8.9个/uL↑,细菌计数2345.0/uL，隐血1+，尿蛋白3+

血常规示：血红蛋白浓度128g/L↓,中性粒细胞百分比84.0%↑，淋巴细胞百分比11.3%↓，嗜酸性粒细胞百分比0.0%↓

;生化系列：正常

肝炎系列：正常

自身抗体：全阴

免疫球蛋白：正常

24小时尿蛋白：1803.00mg/24h

补体C3：83.80mg/dL↓,C4正常。;凝血四项：;D-二聚体：359.00ug/L↑

凝血四项:

其父:APTT为22.6秒↓,纤维蛋白原为215mg/dL(正常)

其母：各项指标均正常，纤维蛋白原为224mg/dL。;上腹部B超示：

左肾11.0cm×5.9cm×4.7cm，右肾11.0cm×5.9cm×4.4cm,皮质厚均为0.9cm，右肾肾盂光带无分离，左肾肾盂光带分离1.2cm

双肾实质回声普通增强，左肾盂轻度积水。

心电图正常。;大家应该也有点累了，稍作休息;原发性纤维蛋白溶解亢进症;主要内容;定义;概述;病因和发病机制;恶性肿瘤：许多实体瘤．如卵巢癌、前列腺癌、乳腺癌、膀胱癌、肾癌、甲状腺癌、胰腺癌等瘤细胞释放大量t-PA和(或)u-PA。尤其在转移时更易引起原发性纤溶症。

急性白血病(AL)：检测t-PA、u-PA显著升高，Fg、PAl-1、α2-AP等低于正常，反映纤溶亢进。随着化疗和缓解。上述指标转化为基本正常。此外，伴t(15：17)易位的APL细胞表面的AnnexinⅡ表达异常增高．它促使纤溶酶生成增多且灭活α2-AP。但是白血病细胞也可诱发DIC。;创伤和手术：纤溶酶原激活物(PA)来自各种组织。含量依次为子宫、肾上腺、淋巴结、前列腺、甲状腺、肺、卵巢、肾、肌肉、心、睾丸、脾、大脑等。当创伤、手术损伤上述组织时，t-PA和(或u-PA)过量释放到循环血液，激活纤溶系统。导致纤溶亢进症。然而手术和创伤也是导致DIC的常见病因。

;器官移植：肝移植患者从移植前期、无肝期、新肝期动态观察纤溶指标，发现PAI和α2-AP的血浆???平稳定降低，新肝期达最低值：t-PA等的血浆水平逐渐升高，无肝期与新肝期达峰值。;重症肝病：重症肝炎和肝硬化失代偿患者检测纤溶指标发现血清纤溶酶(PL)、t-PA升高，α2-AP、PAl-1降低，TAFI抗原和活性明显减低，从而引起纤溶亢进。

体外循环：有人认为体外循环早期原发性纤溶活性亢进，t-PA、FⅫa血浆水平增高。手术结束后可恢复正常。;淀粉样变主要见于原发性淀粉样变和继发于多发性骨髓瘤的淀粉样变出血者。患者血中检出PAl抗体。灭活PAl-1，使PAl-1血浆水平降低，而t-PA和u-PA增高，血中取含量降低。可致原发性纤溶症。;产科意外：由于胎盘和羊水中含丰富的纤溶酶原激活物(PA)。故在胎盘早剥和羊水栓塞时，PA进入母体血循环．诱发纤溶活性增高而致原发性纤溶症。;病理过程;临床表现;实验室检查;

;治疗;抑肽酶;氨基己酸(EACA)、氨甲环酸(止血环酸)和氨甲酸(PAMBA);血液制品的应用;冷沉淀(cryoprecipitate);预后;恶性肿瘤--？

急性白血病--×

创伤和手术--×

器官移植--×

重症肝病--×

体外循环--×

淀粉样变--？

产科意外--×

继发性纤溶亢进--？