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２７６‘中国小儿血液与肿瘤杂志２００７年１２月第１２卷第６期ＪＣｈｉｎａＰｅｄｉａｔｒＢｌｏ０ｄＣａｎｃｅｒＤｅｅｅｍｂｅｒ２００７，Ｖｏｌ１２，Ｎ。．６
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综述・
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ＷＴ１在儿童白血病中应用的研究进展
胡文婷综述汤静燕审校
ＷＴ１基因的作用ＷＴ１基因（Ｗｉ１ｌｍｓ’ｔｕｍｏｒ始细胞中的高表达与不表达或表达较低的病人相比
ｇｅｎｅ）位于１ｌｐ１３，编码是一种半胱氨酸一组氨酸锌指预后更差。接受化疗后获得完全缓解的病人通常有
转录因子，分子量约为５２—５４ｋＤ，在具有肾母细胞瘤ＷＴ１表达信号的降低。在人多数初次发病即有
遗传倾向和散在发病的儿童中被灭活。特异的杂合ＷＴ１ｍＲＮＡ表达的复发病人中ｗＴｍ１ＲＮＡ再次出
子显性失活突变时ＷＴ１存在活性，此时与严重的现。在Ｇａｒｇ等人Ｊ、Ｂａｒｒａｇａｎ等人和Ｗｅｉｓｓｅｒ
肾脏和性分化异常有关Ｊ。ＷＴ１种系突变或缺失等人的研究中结论类似。而在ＰａｔｒｉｃｉａＣ等人最
导致一系列泌尿生殖系的异常发育，两性畸形和儿近的研究中得到相反的结论，即在诊断时ＷＴ１表
童肾母细胞瘤的易感性增加Ｊ。最初认为它编码达水平高的患儿预后相对较好，且在＞２岁和具有
种转录抑制因子，如今发现ＷＴ１相关的功能更提示预后较好的染色体变异ｔ（８；２１）或ｉｎｖ（１６）的
一
偏向于一种参与肾脏发育和性决定的基因的转录激患儿中，ＷＴ１表达水平较高Ｊ。有关ＷＴ１与预后
活因子。ＷＴ１基因由ｌ０个外显子编码，导致信使的关系还有待于进一步的扩大样本及延长随访期的
ＲＮＡ发生一种形式复杂的选择剪接，形成４种亚型研究以明确。
（Ｅ５＋／ＫＴＳ＋，Ｅ５－／ＫＴＳ＋，Ｅ５＋／ＫＴＳ一和Ｅ５＿／儿童ＡＬＬ中ＷＴ１表达是多样的，较ＡＭＬ和成
ＫＴＳ一），其中由于ＤＮＡ结合域插入３个氨基酸（赖人ＡＬＬ明显降低。儿童Ｔ—ＡＬＬ中ＷＴ１表达比前
氨酸，苏氨酸和丝氨酸）被切断，形成（＋ＫＴＳ）亚型，Ｂ—ＡＬＬ明显增高（Ｐ＜０．００１）。有ＭＬＬ—ＡＦ４易位者较
可能参与某些ＲＮＡ加工过程，似乎更为重要；其他的染色体异常或没有染色体异常的病人ＷＴ１
（一ＫＴＳ）亚型可能介导涉及细胞分化的基因的转录表达水平高（Ｐ＜０．０１）。年龄较大的儿童（≥ｌ０岁）
激活，可能也抑制增殖相关基因。较年龄较小的患儿ｗＴ１的水平高（Ｐ＜０．００１）］。
２ＷＴ１在儿童白血病中的表达ｗＴ１除了在泌另外，在骨髓异常增生综合症（ＭＤＳ）和慢性粒
尿生殖系统发育过程中起作用外，它在某些急性白
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