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系统性红斑狼疮
概述多因素参与的自身免疫性结缔组织病产生多种致病性自身抗体多系统、多脏器损伤以女性多见,占90%
病因遗传:有色人种SLE患病率高于白人,提示其与种族有关。有家族聚集倾向,近亲的患病率高易感基因女性育龄期、妊娠加重,与雌激素水平有关。性激素:病因尚不明确,与以下因素有关
病因日光:环境因素感染:SLE症状与病毒感染相似;SLE肾小球内皮及组织中可找到包涵体,血清中抗病毒滴度增高,提示与病毒感染有关。40%SLE病人对日光过敏,紫外线使皮肤上皮细胞凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原,成为诱发因素。
病因食物:环境因素药物:普鲁卡因酰胺、青霉胺、异烟肼、甲基多巴等的应用,可出现狼疮样症状,停药后多消失。含补骨脂素的食物有增强光敏感的作用,如芹菜、油菜、无花果、黄泥螺等;含联胺基团的食物可诱发SLE发病,如烟熏食品、蘑菇等;猕猴饲以苜蓿(含L-刀豆素)可产生狼疮样症状。
发病机制病毒、性激素、环境因素等作用于具有遗传易感基因的个体促发异常免疫应答产生多种自身抗体引起体液和细胞免疫紊乱器官发生病变
特征起病方式不一,变化多端。累及多个脏器、多系统,复杂多变。病程迁延,缓解与发作交替。临床表现
1全身症状:发热(90%),伴有全身不适,疲乏,体重下降2皮肤与黏膜:面部蝶形红斑——最具特征性的皮肤改变临床表现
皮肤与黏膜各种皮疹:如红斑、红点、丘疹、紫癜或紫斑、水疱和大疱等盘状红斑临床表现
临床表现手指末端和甲周的红斑也具有特征皮肤与黏膜
临床表现皮肤与黏膜其他:40%病人光过敏40%病人有脱发30%有雷诺现象此外,可有网状青斑、脱发、口腔溃疡或糜烂
临床表现多数病人有关节受累,表现为关节痛,部分可伴有关节炎,一般不引起关节畸形。受累近端指间关节、腕、膝、踝等处,表现为对称性多关节痛,呈间歇性。50%病人可有肌痛,有时出现肌炎。关节与肌肉
临床表现肾脏系统性红斑狼疮病人均有肾组织病理改变。约70%的病人出现狼疮性肾炎(LN)。表现:急慢性肾炎、肾病综合征、远端肾小管酸中毒和尿毒症,可有不同程度的水肿、高血压、蛋白尿、管型尿、血尿,最终导致肾衰竭。内脏损害
临床表现心血管30%病人可有心包炎约10%病人累及心肌发生心肌炎10%有周围血管病变,如血栓性静脉炎出现心功能不全是预后不良的重要指征,心肌炎合并肾性高血压和肾功能不全者可发生心力衰竭而死亡
临床表现约10%病人可有急性狼疮性肺炎,其特征为双侧弥漫性肺泡浸润性病灶,表现为发热、干咳、气促,亦可表现为肺间质病变。肺与胸膜约有30%病人出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道35%病人可有胸膜炎、胸腔积液。
临床表现神经系统20%病人有神经系统损伤,脑损害最多见,表现为意识障碍、癫痫发作、偏瘫、脑血管意外、脊髓炎等。凡有中枢神经系统症状者均表示病情活动,预后不良。
临床表现约60%慢性贫血、仅10%为自身免疫性溶血性贫血约15%病人有眼底变化,如出血、视神经乳头水肿、视网膜渗出物等,其原因为视网膜血管炎,早期治疗可逆转约40%的人有白细胞和淋巴细胞减少20%病人有血小板减少等血液系统眼
系统性红斑狼疮
早诊断,早治疗。活动期迅速控制病情。缓解期接受维持性治疗。治疗原则
治疗要点轻型病例用于发热、关节肌肉疼痛等氯喹能抑制DNA与抗DNA抗体结合,具有抗光敏和控制皮疹的作用。常用药物:阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等非甾体抗炎药:抗疟药:
治疗要点重型病例肾上腺糖皮质激素依情况酌减,最小剂量维持暴发性狼疮大剂量激素冲击疗法
免疫抑制剂:环磷酰胺硫唑嘌呤血浆置换中药雷公藤对症治疗:纠正心衰、肾衰,癫痫样发作治疗
主要护理诊断/问题皮肤完整性受损与疾病所致的血管炎性反应及自身免疫反应引起的皮肤损害有关。疼痛:慢性关节炎与自身免疫反应有关。口腔黏膜改变与自身免疫反应、长期使用激素有关自我形象紊乱与面部皮疹及皮损有关潜在并发症:慢性肾衰竭焦虑
护理措施监测体温变化皮肤黏膜损害的范围、性质及程度受累关节、肌肉的部位及疼痛性质及程度病情观察
护理措施生活护理饮食高蛋白、营养丰富、易消化的饮食忌食刺激性食物、芹菜、无花果、香菜等戒烟和禁饮咖啡肾功能不全者:给予低盐、少量优质蛋白饮食,限制水摄入休息卧床休息、舒适体位,关节处于功能位缓解期适当活动,避免劳累
护理措施用药护理肾上腺糖皮质激素遵医嘱服用,不可随意增减剂量或停药长期使用注意不良反应免疫抑制剂不良反应主要为恶心、呕吐、头晕、脱发、口腔溃疡、骨髓抑制等鼓励病人多饮水静脉注射注意保护外周静脉血管,防止外渗定期检查血象和肝肾功能,必要时行骨髓检查避免使用诱发SLE的药物如普鲁卡因酰胺、青霉胺、异烟肼
护理措施对症护理避免阳光直射保持皮肤清洁皮损处
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