系统性红斑狼疮 (10).ppt

SLE的诊断标准8.神经系统异常：抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致精神症状：非药物或代谢紊乱(同上)9.血液学异常：溶血性贫血伴网织红细胞增多白细胞减少，至少两次测定少于4×109/L淋巴细胞减少，至少两次测定少于1.5×109/L血小板减少，少于100×109/L(除外药物影响)10.免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性/抗Sm抗体阳性/抗磷脂抗体阳性11.抗核抗体：免疫荧光法或其他相应方法检测ANA抗体滴度异常，并排除了药物因素注：符合其中4项或以上即可诊断为SLE第32页,共46页，5月，星期六，2024年，5月1987年中华风湿病学会修订的SLE诊断标准1.蝶形红斑或盘状红斑2.光过敏3.口鼻腔粘膜溃疡4.非畸形性关节炎或多关节痛5.胸膜炎或心包炎6.癫痫或精神症状7.蛋白尿或管型尿或血尿8.白细胞4×109/L或血小板100×109/L或有溶血性贫血9.IFANA(+)10.抗dsDNA(+)或LE细胞现象11.Sm(+)12.C3降低13.皮肤狼疮带test（非病损部位）（+）或肾活检（+）注：符合13项中任何4项者即可诊断为SLE第33页,共46页，5月，星期六，2024年，5月各系统和活动程度的评价新出现系统损害或浆膜炎血小板、血沉、CRP等炎症指标升高补体降低dsDNA升高第34页,共46页，5月，星期六，2024年，5月鉴别诊断单纯发热、皮疹应与血液或肿瘤性疾病鉴别不同系统损害相应症状的鉴别与其它风湿性疾病的鉴别第35页,共46页，5月，星期六，2024年，5月狼疮性肾炎治疗原则积极控制狼疮活动积极改善和阻止肾脏损害坚持长期、正规治疗尽可能减少药物副作用，加强随访第36页,共46页，5月，星期六，2024年，5月狼疮危象急进性肾炎神经精神狼疮重症血小板减少性紫癜弥漫性出血性肺泡炎急性重症间质性病变第37页,共46页，5月，星期六，2024年，5月狼疮性肾炎时激素的应用泼尼松1.5-2mg/(kg.d)6-12周后开始缓慢减量(根据治疗的反应及病情)至10-15mg/d时维持数年(根据治疗的反应及病情)甲基泼尼松龙冲击15-30/kg.次(最大量不超过1g/次)连用3天为一疗程，每周一个疗程，可连用2~3个疗程间隔期间及疗程结束后服用足量的泼尼松冲击时应密切观察生命体征(因其可致心律紊乱)冲击前严格控制感染第38页,共46页，5月，星期六，2024年，5月狼疮性肾炎时CTX的应用早期与激素联合应用是降低病死率的关键(可减少肾纤维化、稳定肾功能、防止肾功能衰竭)8-12/kg.d,连用2天为一疗程，每2周一个疗程连用6~8个疗程后，逐渐延长给药间隔，维持1-3年冲击当天应进行水化(2000ml/m2)有严重感染，或WBC4.0x109/L时应慎用考虑到副作用：骨髓抑制出血性膀胱炎脱发胃肠道反应性腺损伤(尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤维持)第39页,共46页，5月，星期六，2024年，5月狼疮性肾炎时可选用的其他免疫抑制剂环孢霉素A(CsA)4~6mg/(kg.d)，3个月后渐量(1mg/kg.月)，至3mg/(kg.d)时维持，有效血浓度为120~200μg/ml。不良反应有高血压、高血脂、齿龈增生、多毛症、溶血尿毒综合征MMF(骁悉)15~30mg/(kg.d)，维持3~6个月，主要对血管炎、增生性