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一例先天性脊柱侧凸伴右位心专题报告

一、基本概况：

患者，女，16岁,因“活动后气促10余年，发现脊柱侧凸8余年”

入本院。患者诉自幼即出现活动后气促、胸闷，偶有呼吸困难，休息

约5~10min后可好转，未予重视及治疗。8余年前，因咳嗽于当地医院

就诊，查体及相关辅助检查示脊柱侧凸畸形伴右位心，当时医院建议

手术，但患者家属因经济原因未予处理。此后患者脊柱侧凸畸形逐渐

加重，活动后气促频率增加，持续时间延长，休息后缓解不明显。体

格检查:体重41kg，身高152.5CM。心律齐，心音听诊位于右侧胸廓，

未闻及病理性杂音。脊柱呈“S”型侧凸，胸段凸向右侧，左肩稍高，

左肩胛骨向后突起，右侧轻度“剃刀背”畸形。全身未见明显咖啡斑、

色素沉着、异常毛发生长等。辅助检查:心脏彩超示：心脏切面于胸骨

右缘探及，心尖偏右，某些切面，左心在左，右心在右；左室收缩功

能测定：左室短轴缩短率FS：37%，左室射血分数EF：67%，余未见

异常。心电图示：右位心心电图。肺功能提示：重度混合型通气功能

障碍，残气量占肺总量显著增高。胸部CT提示：纵隔心影位于右侧，

右位心。脊柱全长正侧位+Bending位X线片提示：主胸弯上端椎为T8，

下端椎为L1，顶椎为L11，稳定椎为L2，主胸弯Cobb角48°，腰弯

为代偿弯，Risser征4级。颈胸腰椎MRI：椎管通畅，未发现明显脊

髓异常。胸腰椎CT：胸腰椎呈“S”侧弯畸形，T2、T9椎体楔形椎，

右位心。

二、诊断及治疗：

1.患者诊断为：（1）先天性脊柱侧凸；（2）T2、T9楔形椎；（3）

右旋性右位心；（4）重度混合型通气功能障碍。

2.治疗：经胸外科、心内科、呼吸内科、麻醉科会诊联合评估脊柱

手术风险，考虑到患者心功能正常，且不合并心血管畸形、内脏转位

等，因此无明显手术禁忌。患者入院后积极锻炼肺功能（如吹气球训

练）的同时，予以骨盆头环牵引治疗（骨盆牵引重量8kg，头环牵引重

量4kg），2周后在全麻下行“后路脊柱畸形矫形内固定术（T6~L2）”。

术中于T6~L2置入椎弓根螺钉，应用旋棒技术矫正脊柱侧凸畸形，行

T6~L2节段的后侧植骨，术毕切口内置引流管2根。患者术后恢复好，

术后第4d拔除引流管后佩戴支具下床活动，术后第8d顺利出院。术

后查体示：身高156CM，较术前增高3.5CM。术后3个月，复查脊柱

全长正侧位X线片示：内固定在位，无脱落及断裂。

三、讨论

右位心是指心脏的主要部分位于右侧胸腔，心脏的长轴指向右侧

的一种心脏位置异常，根据右位心在胸腔中的位置及形态，将其分为

三类，即镜像右位心、右旋性右位心和心脏右移，其中，镜像右位心

及右旋性右位心合称为先天性右位心，文献报道其约占先天性心脏病

患者的0.5%。镜像右位心患者的心脏在胸腔的右侧，其心房、心室和

大血管的位置宛如正常心脏的镜中像，左心在右，右心在左，也称为

真性右位心。镜像右位心本身并不引起明显的血流动力学改变，多数

患者无明显临床症状，但可能同时合并先天性心血管畸形或内脏器官

转位，若合并全内脏转位，查体可见心尖搏动和心脏浊音区位于右胸，

肝浊音区在左侧，胃底鼓音区在右侧，同时，由于内脏器官转位及镜

像右位心的原因，其脏器病变反映出来的临床症状、体征及部位与正

常位置左右相反。右旋性右位心简称右旋心，是心脏以人体的前后线

为轴（矢状轴）旋转的结果，故左房左室仍在左侧，右房右室仍在右

侧，心脏右位并右旋，心腔间的关系并未形成镜像倒转，也称为假性

右位心，目前认为其发生多系胎儿的心脏在母体内发育有缺陷和部分

停顿，引起胚胎期心血管的扭曲生长和旋转异常所致。右旋性右位心

多伴有其他心血管畸形，如法洛四联症等，文献报道其发生率可高达

80%以上。然而，若右旋性右位心患者未合并其他先天性心血管畸形，

则心脏血流动力学及心功能可完全正常，临床无任何表现。心脏右移

系因心外因素所致的心脏位置异常，它与右旋性右位心的区别在于前

者仅有心脏异位而无旋转。导致心脏右移的因素包括胸膜、肺及隔肌

疾患，如左侧隔肌膨出、右肺发育不全、脊柱或胸骨畸形等。此型在

临床上较为少见，患者亦无心脏血管畸形及相应体征，除去原发病因

后心脏可复位到正常位置。临床上先天性脊柱侧凸并不少见，根据脊

柱发育异常特点将先天性脊柱侧凸分为三型：I型为椎体形成障碍型；

Ⅱ型为椎体分节不良型；Ⅲ型为混合型（即两种畸形都