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(二)临床表现01症状Symptoms02缺氧发作(Cyanoticspells)03发作时主要表现为烦躁不安,呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持续数分钟或数小时04哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发05多在婴儿期发生,发生率约占20%~25%。2岁以后有自然改善的倾向(二)临床表现23145蹲踞现象是TOF的突出特点较大儿童通常不能长时间站立或行走,喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位活动耐力差、蹲踞现象(Squatting)动脉血氧含量下降,故活动耐力减少,稍一活动即感心慌、气短、发绀加重症状Symptoms(二)临床表现体征Signs发育不良,口唇、指、趾、甲床发绀,杵状指。胸前心搏动增强,可扪及震颤,胸骨左缘第2、3、4肋间听到收缩期杂音。(三)治疗0102症状轻,5岁后施行根治术;婴幼儿缺氧严重,频发呼吸道感染和晕厥, 先行姑息性分流术,长大再行根治术。适应征分流术;根治术。方法先心病围手术期的护理一学习目标掌握体、肺循环的循环途径1熟悉常见心脏病的分类2了解各种先心病的术后并发症3阐述法洛四联症、肺高压的定义4学会对先心病患者的健康教育5总结先心病术后的护理6体循环(大循环)的途径:肺循环(小循环)的途径:左心室→主动脉→各级动脉分支→全身各部毛细血管→各级静脉→上、下腔静脉和冠状窦→右心房右心房→肺动脉→各级分支→肺部的毛细血管网→肺静脉→左心房单纯型混合型左向右分流右向左分流梗阻型PDAECDVSDASDTOFEbsteinPADCRVPSAAICoAOLVOTAPVCTGAPTADORV胚胎期室间隔发育不全而形成的单个或多个缺损,由此产生的左、右两心室的异常通道。(二)分型膜周型动脉干下—漏斗部型肌部型(三)临床表现症状:婴儿期易反复发生呼吸道感染,甚至左心衰竭;2岁以后症状好转,但劳累后常有气促、心悸、发育不良;进行性肺动脉高压者,幼年期出现发绀和右心衰竭。体征:心前区常有轻度隆起;胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤,听到3--4级全收缩期杂音。辅助检查:心电图检查、X线检查、超声心动图。321(四)治疗01缺损小暂行观察;婴幼儿心力衰竭反复发作,分流量超过50%或伴有肺动脉压力增高应早日手术;并发细菌性心内膜炎者,需待炎症控制后才能考虑手术治疗;原则02方法低温体外循环下心内直视修补术(停跳、不停跳)。(五)并发症残余分流度房室传导阻滞主动脉关闭不全(六)护理要点心律失常的监测预防肺高压维护左心功能何谓肺高压?肺动脉压力超过正常高限[4.0/2.0KPa(30/50mmHg)]称为肺动脉高压。先心病常见的肺高压原因主要包括:心内大型左向右分流的存在(VSD、PDA等),肺血管梗阻性疾病,房室瓣反流或肺静脉异位引流等产生肺静脉高压逆行导致肺动脉高压,右室双出口或单心室等复杂先心病无肺动脉狭窄。若肺动脉压超过主动脉压,则引起自肺动脉向主动脉的逆向分流(即右向左分流),出现紫绀,成为艾森门格尔综合征(Eisenmenger’ssyndrome)。什么是艾森门格尔综合症?艾森门格尔综合征是肺高压的终末期,是外科手术的禁忌证。是最常见的紫绀型先天性心脏病,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大。(二)临床表现症状Symptoms01发绀(Cyanosis)为TOF的主要表现02常生后3~6个月出现发绀03重者新生儿即出现发绀04轻者至年长儿时才出现轻度发绀05多见于毛细血管丰富的浅表部位,如唇,指(趾)甲床等06
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