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基底节区淋巴瘤小脑半球肿瘤1小脑蚓部肿瘤2脑干肿瘤多发于儿童,以胶质瘤居多3小脑桥脑角肿瘤小脑桥脑角肿瘤多为听神经瘤,其次可见上皮样囊肿及脑膜瘤4第四脑室肿瘤(室管膜瘤,室管膜下瘤,脉络丛乳头状瘤,脑膜瘤)5枕骨大孔部肿瘤以脑膜瘤及神经纤维瘤为多见6非肿瘤性:脓肿,结核瘤7幕下肿瘤成人:转移瘤,血管母细胞瘤儿童:65%儿童肿瘤位于小脑,常见的为纤维性星形细胞瘤,髓母细胞瘤,脑干胶质瘤,室管膜瘤幕下肿瘤髓母细胞瘤髓母细胞瘤是CNS恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。成人髓母细胞瘤好发年龄为20~40岁,生长部位多偏离中线,且多位于小脑表面的部位。。生长极迅速,手术不易彻底切除,并有沿脑脊液产生播散种植倾向肿瘤无包膜,瘤内有时可有坏死和出血,有钙化或囊变者罕见。髓母细胞瘤发生在小脑半球内者,细胞间含有多量网状纤维,比较硬韧,边界亦较清楚,称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”髓母细胞瘤的病程较短,(1)颅内压增高(2)小脑损害表现
(3)其他表现
MRI检查:髓母细胞瘤的实质部分多表现为长Tl、长T2信号。增强检查呈均匀一致的强化CT:一般直径大于3.5cm,累及上蚓部的肿瘤可延伸到小脑幕切迹之上,平扫多呈均匀一致的高或等密度病灶01位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压、前移及变窄。四叠体板、前髓帆由原来正常时的直立位置变为近乎水平位,导水管扩张且上移。肿瘤的前方和/或上方在瘤体周边新月形的脑脊液残留影。一般信号强度均匀,少数发生坏死或囊变,非延迟扫描状态下不增强。02髓母细胞瘤影像髓母细胞瘤鉴别诊断小脑蚓部髓母细胞瘤小脑实质髓母细胞瘤-女,42岁反复头痛、头晕1月余髓母细胞瘤(小脑蚓部+脑干)-CT男,2岁,经常哭闹,频繁呕吐髓母细胞瘤(小脑蚓部+脑干)-MR平扫髓母细胞瘤(小脑蚓部+脑干)-MR增强髓母-小脑蚓部+CPA+颈髓一般认为起源于中胚层细胞的残余,分囊性和实性两种:1)囊性占60-90%,位于小脑皮层下,60%囊壁上有一至几个壁结节,血供丰富;2)实质性者占10-40%,体积较大,血供更丰富,瘤体为怒张的血管,交织成网状。富含血管,常有明显的血管蒂和引流静脉。06可发生播散转移04又称成血管细胞瘤,血管网状/织内皮瘤,1926年Lindau首先报道。014-20%病例有家族史。男女发病率2:1,好发年龄20-40岁。03临床表现为头痛、呕吐、精神错乱、视力模糊、颈部疼痛及共济失调。本病10-13%并发红细胞增多症及高血色素症05一般单发于CNS,占后颅凹肿瘤的7-12%,多数位于小脑半球及脊髓,其他少见的发病部位包括:软脑膜,脑室内,髓外,腹膜后等。02血管母细胞瘤血管母细胞瘤影像囊性型单纯囊肿,大囊小结节
呈脑脊液样密度或信号,圆或椭圆形,边界清,有张力感;壁结节呈脑实质样密度或信号,常表现为大囊小结节,偶尔见不到壁结节实质型:
1)病灶可单发或多发,呈等、略低或略高密度,T1WI上常为等或略低信号,T2WI上为明显高信号,边缘清,不光滑,结节状或分叶状。
2)可发生坏死、囊变、出血,但很少有钙化
3)增强后明显强化,坏死、囊变部不强化。
4)瘤体内或周边绝大多数可见到葡行状供血动脉或引流血管影,MR上快速血流呈流空黑影5)占位效应:第四脑室受压移位或填充
6)幕上梗阻性脑积水:时常伴有
01血管母细胞瘤鉴别诊断02毛细胞星形细胞瘤,髓母细胞瘤CPA区血管母细胞瘤:听神经瘤,脑膜瘤血管畸形血管母细胞瘤-实性血管母细胞瘤-大囊小结节CPA血管母细胞瘤-血管流空小脑蚓部血管母细胞瘤小脑蚓部血管母细胞瘤VonHipple-Lindau(VHL)综合征一种常染色体显性遗传病,在性别上无明显差异。视网膜血管母细胞瘤中枢神经系统血管母细胞瘤,可以是单发或多发肾脏病变:主要包括肾囊肿和肾细胞癌。平均发病年龄较散发性肾癌提前20年。75%以上的病变为双侧多灶性。肾细胞癌是VHL综合征的最主要的直接死因嗜铬细胞瘤,约有20%患嗜铬细胞瘤胰腺囊肿:可布满全胰腺,大小数量不等其他病变比较少见的神经上皮性肿瘤,其在胶质瘤中实际比例约占25%。本病主要发生于成年人,30~40岁,在6~12岁之间有一个小高峰,男女比例约为2:1。少突胶质细胞瘤一般与正常脑组织界限不清楚,呈膨胀性生长,生长缓慢,肿瘤多为实质性,少数可发生囊变,可浸润脑室壁并突入脑室,也可侵犯软脑膜、硬脑膜、颅骨甚至头皮。间变少突胶质细胞瘤生长较前者快。来源于中央白质区的白质,绝大多数发生在幕
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