血液系统疾病总论.ppt

[概述]缺铁性贫血是由于机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁（包括骨髓，肝脾及其他组织内）耗尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。在出现贫血之前的阶段称为缺铁。[发病情况]：普遍缺铁性贫血2/3在血红蛋白内15%在肌红蛋白中3-4mg在血浆中10mg在细胞各种酶中男性1000mg贮存铁女性300~400mg贮存铁01体内铁大致分为两大部份：功能状态铁贮存铁02铁的分布：[铁的代谢]铁的来源和吸收铁的来源：内源铁外源铁输血、铁剂治疗（病理情况下）铁的吸收：肉类食品：20%植物食品：1%~7%体内贮存铁病理情况下调节破坏铁吸收量的调节：壹十二指肠和空肠上可对铁的吸收率最高铁的吸收部位：贰Fe2+血浆铜兰蛋白氧化Fe3++转铁蛋白组织幼红细胞转铁蛋白受体饱饮1血红蛋白原卟啉、珠蛋白+Fe2+红细胞中2三、铁的运输老化、破坏红细胞中的铁的再利用01排泄：正常＜1mg02妇女月经：一次20~40mg03妊娠：一次700mg04哺乳：每天1mg05病理：失血、溶血06铁的再利用和排泄：01正常：微量生长发育期婴儿、儿童、青少年、育龄妇女：较大铁的需要量：02铁的贮存：铁蛋白含铁血黄素正常体内铁贮存量较大，足够制造1/3血红蛋白总量之用。病因：铁的摄入不足铁的需要量增加而摄入不足病理情况下铁的摄入不足铁吸收障碍铁丢失过多发病机制：缺铁对铁代谢的影响：缺铁对造血系统的影响：缺铁—贫血缺铁对组织细胞代谢的影响：缺铁—含铁酶活性、组织缺铁—缺铁症状[病因和发病机制]BAC贫血本身引起的症状和体征发生缺铁的基础疾病引起的症状和体征。组织缺铁、含铁酶活性降低引起的症状和体征包括三类：[临床表现]贫血的表现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动的气短、眼花及耳鸣等。组织缺铁的表现：神经、精神系统异常发育障碍体力下降抵抗力下降外胚叶障碍病变征象：粘膜组织变化，皮肤和指甲变化基础疾病的症状、体征[实验室检查]血象：呈现典型的小细胞低色素性贫血骨髓象增生活跃，幼红细胞常数量↑，胞浆少，核成熟早于浆成熟，多数幼红细胞体积小。成熟红细胞形态与血涂片相似。铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁阴性血清铁、转铁蛋白饱和度↓，总铁结合力↑血清铁蛋白↓红细胞游离原卟啉↑生化检查缺铁性贫血的诊断：ID2、IDE3、IDA最有价值的检查：血清铁蛋白骨髓铁染色铁剂试验性治疗病因或原发病的诊断12[诊断]珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性贫血）01慢性病性贫血02铁粒幼细胞贫血03转铁蛋白缺乏症04[鉴别诊断][治疗]一、病因治疗二、补充铁剂1、口服铁剂：首选。注意补足贮存铁。2、注射铁剂：慎用。必须计算应补铁剂量。适应症：①口服铁剂有严重消化道反应无法耐受。②消化道吸收障碍。③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情。④妊娠晚期，急待提高血红蛋白而分娩，失血量较多，口服无法补充者。[预防][预后][概述]01分为重型再障和非重型再障03再生障碍性贫血（简称再障）是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，主要表现为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。02再生障碍性贫血[流行病学] 发病人数，我国每年0.74/10万人口。年龄4—72岁，男:女=1.92:1[病因]约半数以上的患者找不到明确的病因。一、病毒感染二、化学因素三、物理因素四、免疫性疾病五、遗传倾向造血干（祖）细胞内在的缺陷01造血微环境异常02免疫异常03[发病机制]主要的临床表现为贫血、出血和感染。重型再生障碍性贫血（SAA）：起病急，进展迅速。症状重，病情险恶，如治疗效果不佳，多在一年内死亡。非重型再生障碍性贫血（NSAA）起病及进展较缓慢，病程一般在四年以上，症状相对轻，贫血往往是首发和主要表现。[临床表现]：全血细胞减少。贫血呈正常细胞、正常色素型，网织血红细胞计数降低明显。SAA呈重度全血细胞减少。骨髓象：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多，骨髓呈现增生不良，粒、红、巨核细胞减少，淋巴、浆、组织嗜碱细胞相对增多。