医学影像-幕上血管周细胞瘤的影像诊断及鉴别诊断.ppt

*367413*194151*199790*198046幕上血管周细胞瘤的影像诊断及鉴别诊断血管周细胞瘤

（hemangiopericytoma,HPC)先前，将HPC归为脑膜瘤亚型-血管外皮细胞型；最新的WHO中枢神经系统肿瘤分类中将HPC归为脑膜肿瘤的间叶组织来源、非脑膜上皮细胞肿瘤中。目前多认为HPC起源于毛细血管以及后毛细血管周围的Zimmermann细胞，该细胞是指紧贴毛细血管网状纤维膜排列的梭形细胞，为变异的平滑肌细胞，并非脑膜细胞，该细胞具有多向分化的能力。HPC是一种低度恶性的肿瘤，见到大片坏死出血时，则提示肿瘤恶性程度较高，WHO分级为Ⅱ-Ⅲ级，血运丰富，术中出血较多，常难以全切，易复发和中枢神经系统以外转移；术后应常规放射治疗，可以减少复发的概率和延长复发的时间。STEP2STEP1颅内脑外肿瘤①皮质挤压征；②宽基底与邻近硬膜相连，D字征；③肿瘤与脑实质间见受压蛛网膜下腔，邻近的脑沟、脑池扩大形态不规则，边缘有分叶。影像表现影像表现CT呈稍高密度影，T1WI示肿瘤呈等信号或稍高信号，T2WI呈等信号或稍高信号，FLAIR呈稍高信号，DWI呈不均匀低信号。增强扫描肿瘤实体性部分显著强化，内可见斑点、片状囊变或坏死区，瘤内无钙化，肿瘤周边可见血管流空信号。可侵犯破坏周围脑组织或骨组织，但无骨质增生。血管周细胞瘤是一种少见的间质性肿瘤，可发生于全身任何部位，多发生于四肢、盆腔及腹膜后，颅内发生率较低，不足整个中枢神经系统肿瘤的1%。颅内HPC鉴别诊断幕上室管膜瘤脑膜瘤幕上室管膜瘤多发生于脑室旁脑实质，男性多见，起源于原始神经胶质细胞发育过程中异位的原始室管膜细胞。多见于脑实质内侧脑室旁，大囊、大结节、多囊变、大结节内周边出血，实性部分明细强化是瘤体常见的MRI征象。男，2岁，因“右侧肢体无力2个月，抽搐1次”为主诉入院。20天前患者出现呕吐，呕吐呈喷射性，伴思睡，渐进性肢体无力，行走不便。患者女，2岁6个月，以“行走不稳，右下肢无力10余天”为主诉入院。*367413*194151*199790*198046