神经系统发育异常性疾病.ppt

①选择性脊神经后根切断术(Selectiveposteriorrhizotomy,SPR)选择性切断脊神经后根与肌牵张反射有关的Ia类肌梭传入纤维,减少调节肌张力与姿势反射的g环路中周围兴奋性传入,纠正肢体痉挛状态脑性瘫痪痉挛型首选SPR加康复训练,3~10岁施行为宜患儿应有一定的行走能力,智力接近正常术后进行系统的康复训练治疗3.手术治疗第64页,共77页，星期六，2024年，5月3.手术治疗②矫形外科手术适用于内收痉挛\肌腱挛缩内翻马蹄足等可松解痉挛软组织\恢复肌力平衡稳定关节治疗第65页,共77页，星期六，2024年，5月第四节先天性脑积水第66页,共77页，星期六，2024年，5月先天性脑积水(Congenitalhydrocephalus)是CSF分泌过多\循环受阻吸收障碍导致脑室系统蛛网膜下腔CSF过多积聚并不断增长,继发脑室扩张\ICP增高脑实质萎缩概念第67页,共77页，星期六，2024年，5月①交通性脑积水(communicatinghydrocephalus)CSF可自脑室系统流至蛛网膜下腔,但CSF吸收障碍分泌过多②阻塞性脑积水(obstructivehydrocephalus)脑室系统某部位阻塞使CSF循环受阻脑室扩张临床分类第68页,共77页，星期六，2024年，5月先天性脑积水常见:中脑导水管狭窄\分叉中隔形成导水管周围胶质增生室间孔闭锁第四脑室正中孔侧孔闭锁可伴先天性小脑蚓部发育不全(Dandy-Walker综合征)小脑扁桃体下疝畸形临床分类第69页,共77页，星期六，2024年，5月1.出生后数月婴儿头围快速增大连续测量头围明显增大,前囱门扩大\张力增高颅缝分离,后囱\侧囱也可开大ICP↑静脉回流受阻→头皮静脉怒张,颅骨变薄,叩诊破壶音(MacEwen征),患儿头发稀少落日征(先天性脑积水特有体征):双眼球下旋上部巩膜暴露使眼球下半部掩盖在下眼睑下方常见外展神经麻痹临床表现第70页,共77页，星期六，2024年，5月2.患儿精神萎靡,头颅增大过重难以支撑,无力上抬,不能坐站立晚期视觉嗅觉障碍\眼球震颤\共济失调智能发育不全等重症:痉挛性瘫痪去脑强直临床表现第71页,共77页，星期六，2024年，5月诊断根据婴儿出生后头围快速增长特殊头型\破壶音\落日征等CT和MRI检查可证实脑积水发现畸形结构脑室系统梗阻部位第72页,共77页，星期六，2024年，5月交通性脑积水诊断第73页,共77页，星期六，2024年，5月梗阻性脑积水诊断第74页,共77页，星期六，2024年，5月治疗先天性脑积水治疗应手术解除阻塞大脑导水管成形术或扩张术第四脑室正中孔切开或成形术枕大孔先天畸形可行后颅窝上颈椎椎板切除减压术侧脑室与腹腔\颈内静脉\心房分流术等药物治疗减少CSF分泌增加机体水分排出,首选醋氮酰胺蛛网膜粘连可试用泼尼松口服第75页,共77页，星期六，2024年，5月本章重点颅底凹陷症和小脑扁桃体下疝畸形的临床表现脑性痉挛性双侧瘫痪(Litter病)的临床表现特点先天性脑积水的临床表现及治疗原则第76页,共77页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第77页,共77页，星期六，2024年，5月手术治疗是本病唯一的选择可行引流减压术后颅窝手术减压治疗三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形第32页,共77页，星期六，2024年，5月第三节脑性瘫痪第33页,共77页，星期六，2024年，5月围产期获得性非进行性脑病导致的先天性运动障碍姿势异常疾病或综合征概念脑性瘫痪(cerebralpalsy)Litter(1862)首先描述了本病,亦称Litter病脑性瘫痪概念由Ingram(1964)首先使用第34页,共77页，星期六，2024年，5月1.病因1.获得性①出生前病因:如妊娠早期病毒感染\妊娠毒血症放射线照射等②围产期病因:早产,脐带绕颈\胎盘早剥\前置胎盘\羊水堵塞\胎粪吸入导致胎儿脑缺氧,难产过期婴儿产程过长,产钳损伤\颅内出血核黄疸等③出生后病因:各种感染\中毒\颅内出血严重窒息2.遗传性病因不明的病例可能与遗