纤维素性支气管炎.pptVIP

纤维素性支气管炎DXY病例介绍入院查体：双肺呼吸音底，左肺尤甚。咳出后查体，左肺呼吸音明显清晰。青年女性病人，院外抗感染治疗40余天。后咳出异样东西。Plasticbronchitis纤维素性支气管炎,又名管型支气管炎、黏液纤维素性支气管炎、支气管黏液嵌塞综合征等,迄今命名尚未统一。1951年由SHAW首先报道,认为该病是由于支气管黏膜的炎症、坏死、出血及支气管分泌异常,导致黏液在支气管内积聚、结块,形成支气管黏液嵌塞所引起的临床综合征纤维素性支气管炎是一少见疾病，临床上以反复或周期性咯血、咯出支气管管型为特点,严重者引起气道阻塞而窒息,危及生命。1目前其病因、病理和发病机制尚未完全清楚。在临床上按有无基础疾病分为原发性和继发性两种。原发性较少,约占20%；继发性多见，约占80%。主要继发于肺结核、支气管扩张、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、肺癌、哮喘、尘肺、真菌病等支气管疾病和肺病；或继发于先天性心脏病、风湿性心脏病、充血性心肌病等心脏病；也少见于尿毒症、流行性出血热、嗜酸细胞增多症、白喉、风湿性关节炎等［1,2］2该病形成的原因尚不清楚,可能是某种原因造成支气管黏液分泌过多,支气管内酸碱度改变,在黏液腺酶作用下使蛋白沉淀,形成树枝样管型。管型自管壁剥脱后排出,剥脱后支气管壁可见黏膜显著充血、水肿、糜烂及出血。继发性机制认为与变态反应有关,多用“铸型学说”解释:致病因子致变态反应,血管通透性增加,腺体分泌亢进,纤维素、细胞等成分渗出,积聚于管腔内,凝固、脱水,形成管型,剥脱后损伤支气管黏膜,造成咯血。支气管管型的不断形成与脱落导致临床上反复、周期性的咯血。继发于心脏病者认为在心力衰竭、先天性心脏病等疾病中,由于心内分流,致肺循环压力增加,气管、支气管黏膜毛细血管通透性增加,管内成分外渗,积聚于管腔内,形成管型［3］。1997年，美国SEEAR等根据管型成分将纤维素性支气管炎分成两种类型:①炎症细胞浸润型,该型的管型主要由纤维素构成,同时伴较多的炎症细胞如嗜酸性细胞、中性粒细胞的浸润。主要继发于基础的支气管肺疾病所引起的炎性渗出,肾上腺糖皮质激素有较好疗效。②非炎症细胞浸润型,主要由黏蛋白组成,纤维蛋白含量较少,不伴有或伴有少量炎性细胞浸润。主要继发于一些先天性心脏病,对糖皮质激素的疗效差。国外报道此型占绝大多数。