系统性红斑狼疮诊断与治疗.ppt

**(7)毛细血管外增生或细胞性新月体(extracapillaryproliferationorcellularcrescent)：肾小囊内细胞增生。超过2层，而且超过肾小囊腔面积的1／4。(8)核碎裂(karyorrhexis)：细胞核固缩、核碎裂、核碎片和凋亡坏死；肾小球基底膜断裂、核碎裂并常伴纤维素沉积。(9)玻璃样血栓(hyalinethrombi)：肾小球毛细血管内出现浓稠的均质的嗜伊红物质，荧光检查显示纤维蛋白沉积。(10)病变肾小球的比例(proportionofinvolvedglomeruli)：由SLE导致的病变肾小球在全部肾小球中所占百分比，包括肾小球硬化，但应除外缺血性硬化。(11)活动性病变(activelesions)：包括毛细血管内细胞增生伴有或无白细胞浸润导致毛细血管腔狭窄、核碎裂、纤维素样坏死、肾小球基底膜断裂、细胞性和细胞纤维性新月体形成、内皮下大量免疫复合物沉积导致自金耳样结构形成、肾小球内玻璃样血栓形成。(12)慢性病变(chroniclesions)：节段性或球性肾小球硬化、纤维性粘连、纤维性新月体。**肾活检在LN中的作用在4种情况下建议早期肾活检一、在SLE和LN诊断中的作用l、：少数SLE患者，以，在相当长的病程中无SLE的特征性表现；ANA及抗dsDNA抗体往往阴性，在出现肾脏病临床表现后数月到数年后才出现SLE的肾外表现及自身抗体阳性。这类患者多为膜性狼疮性肾病，不出现肾外表现可能与抗DNA抗体的低亲和力和低滴度有关。此类患者常常在接受肾活检后被意外发现有病理学上有LN的特征性表现，而之前，这些患者往往误诊为原发性肾炎多年。2、：是指尽管，实验室检查也无蛋白尿、血尿、管型尿，肾功能正常的SLE患者。接受肾活检后，病理学上有LN的特征性表现。亚临床型狼疮性肾炎往往发生于SLE病程中的早期，随SLE病程延长，肾脏组织学损害加重，则逐渐出现肾脏病的临床表现及实验室异常。有学者因此提出应对所有SLE的患者行肾活检，因为可以早期发现此类LN患者。3、：临床上常常有相当部分的患者，尤其是，如发热或长期低热、关节炎、皮疹、光过敏、贫血或白细胞、血小板下降、y球蛋白增高等，高度怀疑结缔组织病，但临床诊断如果严格根据1982年美国风湿病学会修订的系统性红斑狼疮分类标准，却达不到11项标准中符合4项或以上，不能确诊或模棱两可者，肾活检在此时起到一箭双雕的目的，既有助于系统性疾病的诊断，又可以深入了解肾脏的病变情况。4、：SLE有时可以继发或合并ANCA相关的小血管炎，抗磷脂抗体综合症(APS)，血栓性微血管病(TMA)等，这些情况会加重sLE的肾脏损害，使临床病情复杂甚至凶险，肾活检对于确诊这些少见情况常常是最重要的方法。偶而我们还会遇到SLE合并德小病变，IgA肾病等情况，肾活检是唯一的发现并鉴别它们的方法。另有少数一类LN，肾小球受累不重而小管间质损害严重，可致急性或慢性肾功能衰竭，肾活检有助于及时发现这利情况。二、在了解预后，确定治疗方案中的作用1、确定病理类型：LN的临床表现谱很广，囊括了“肾炎”的全部临床表现，从无任何肾炎临床症状的亚临床型LN至终末期尿毒症均可见到。肾炎表现可以单独发生也可在SLE活动后不久出现，有缓解与复发的交替出现。临床类型和病理分型并非完全平行，比如临床表现为肾病综合症的LN患者可以出现在LNIII型，LNIV型，LNV型甚至个别LNII型的患者中，而IV型LN在临床上可以表现为急性肾炎综合征，慢性肾炎综合征，肾病综合征，急进性肾炎甚至隐匿性肾炎。因此对于LN肾脏病情的把握必须临床结合病理才能准确到位。2、确定肾脏病情活动性和慢性化程度：肾活检在LN的意义最重要的方面体现在区分患者肾脏的病理改变是以活动性成分为主还是以慢性改变为主，甚或两者兼而有之。因为同是IV型LN，LNIV--G(A)对治疗的反应和预后可能同LNIV--G(C)或LNIV--S(A／C)明显不同。由于临床使用Austin法确定LN活动性指数(AI)和慢性指数(CI)，对LN病理学征象行半定量分析的方法比较复杂，临床上比较实用的方法是在病理报告中充分体现出关于反映活动性和慢性化程度的LN病理学征象的详细描述，并根据新修订的ISN／RPS2003LN病理分类标准给出LN的标准病理诊断，以指导下一步免疫抑制治疗是进一步强化还是弱化。3、确定病情复发或病理转型：如果病情发生变化，在治疗过程中尿蛋白量增加，有活动性尿沉渣，肾功能恶化等，应争取重复肾活检。LN的病理转化率可达10~45％。LN的肾脏病理特征除了多样化还表现为多变化，多变化体现在SLE病人的肾脏病理在不同时期，由于病情的发展和或治疗的关系造成病理类型改变。转