淋巴管肌瘤病.pptVIP

淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤病（LAM）：原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为支气管、血管、淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常称为肺淋巴管肌瘤病。定义成年女性，发病率1／400,000；成年女性TSC患者LAM发病率30-40%。男性、儿童几乎未见此病报道。罕见疾病，散发或与结节性硬化症（TSC）有关。流行病学一般认为与雌激素相关。01弹性蛋白酶／α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡。02LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位03近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用04发病机制气短：细支气管壁平滑肌增生?气道狭窄气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血胸水：淋巴管或胸导管阻塞+破裂、乳糜性胸水肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤0304050102临床表现1981-2009年中国111例LAM临床资料分析临床症状例数发生率（%）女性111100.0呼吸困难10493.7气胸5448.6咳嗽4545.7咯血3935.1乳糜胸3733.3胸痛2118.9合并TSC119.9胡晓文，朱建荣，徐凯峰.1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分析[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010:9(5);508-511.12FEV1和DLCO与LAM的CT和组织学异常相关，并随疾病进展动态改变评估疾病进展和对治疗的反应。12肺功能检查双肺多发囊腔肺外表现：最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大，腹膜后淋巴管肌瘤双肺网格状改变乳糜样胸水双肺斑片状密度增高影CT表现双肺多发囊腔最常见的影像学表现，其出现率为100%。双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之间，多数小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。血管位于囊腔周围，不位于中央。随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分融合为肺大泡。细支气管壁平滑肌细胞增生?小气道狭窄?空气潴留?肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间隔增厚?形成“薄壁囊腔”。平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间质胶原和弹力蛋白?肺泡壁破坏融合成囊腔。囊腔形成机制LAM分度1轻度：囊腔范围30%中度：囊腔范围30%-60%重度：囊腔范围60%2双肺网格状改变多见于双肺下叶基底段，肺尖少见。由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格状改变。双肺斑片状密度增高影原因：肺小静脉狭窄阻塞、淤血、破裂、出血，含铁血黄素沉积。乳糜性胸水双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常。肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性越大。01最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。02肺外表现病理肺组织切面呈多囊蜂窝状,囊直径0.1～0.5ｃｍ,囊壁薄,囊内壁光滑病理基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。囊性病变由不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞（LAM细胞）增殖形成的多发结节。1组织内可见一定程度的含铁血黄素。2免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较