运动神经元病.pptVIP

运动神经元病概念运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。病因尚不明确，可能与下列因素有关：遗传因素：5~10%ALS有遗传性，称FALS；免疫因素：MND患者血清中检出多种抗体和免疫复合物，但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元；中毒因素：兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜；慢性病毒感染及恶性肿瘤：少数脊髓灰质炎出现MND；有些MND并发恶性肿瘤，肿瘤治疗好转时MND也好转病理部位：皮质运动区椎体细胞脑干下部运动神经核脊髓前角细胞椎体束病变：神经元变性，数目减少临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：1.肌萎缩性侧索硬化（ALS）脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累；上、下运动神经元受损的表现并存；多在40岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵活，无力，肌萎缩，肌束颤动，向近端发展，整个上肢表现为下运动神经元受损，下肢表现为上运动神经元受损；无客观感觉异常；晚期可出现延髓麻痹；病程持续进展，死于呼吸肌麻痹；平均3~5年生存期。临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：进行性脊肌萎缩症（PSMA）：只累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经元受损；30岁左右发病，男性多见；首发症状常为一侧手肌无力、萎缩，逐渐向近端发展；也可累及下肢；可累及延髓，出现延髓麻痹，死于肺内感染。临床表现单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要，字字珠玑，但信息却千丝万缕、错综复杂，需要用更多的文字来表述；但请您尽可能提炼思想的精髓，否则容易造成观者的阅读压力，适得其反。正如我们都希望改变世界，希望给别人带去光明，但更多时候我们只需要播下一颗种子，自然有微风吹拂，雨露滋养。恰如其分地表达观点，往往事半功倍。当您的内容到达这个限度时，或许已经不纯粹作用于演示，极大可能运用于阅读领域；无论是传播观点、知识分享还是汇报工作，内容的详尽固然重要，但请一定注意信息框架的清晰，这样才能使内容层次分明，页面简洁易读。如果您的内容确实非常重要又难以精简，也请使用分段处理，对内容进行简单的梳理和提炼，这样会使逻辑框架相对清晰。根据受损部位的不同组合，分为四型：病变侵及脑桥和延髓运动神经核；多中年以后发病；构音不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，咽反射消失，也可有下颌反射亢进，强哭强笑，真、假性球麻痹并存；进展快，预后不良，多在1~3年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染。进行性延髓麻痹（PBP）：临床表现单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要，字字珠玑，但信息却千丝万缕、错综复杂，需要用更多的文字来表述；但请您尽可能提炼思想的精髓，否则容易造成观者的阅读压力，适得其反。正如我们都希望改变世界，希望给别人带去光明，但更多时候我们只需要播下一颗种子，自然有微风吹拂，雨露滋养。恰如其分地表达观点，往往事半功倍。当您的内容到达这个限度时，或许已经不纯粹作用于演示，极大可能运用于阅读领域；无论是传播观点、知识分享还是汇报工作，内容的详尽固然重要，但请一定注意信息框架的清晰，这样才能使内容层次分明，页面简洁易读。如果您的内容确实非常重要又难以精简，也请使用分段处理，对内容进行简单的梳理和提炼，这样会使逻辑框架相对清晰。根据受损部位的不同组合，分为四型：只累及椎体束；少见，中年发病；首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪，进展慢，可逐渐累及上肢，表现为四肢上运动神经元受损症状；无感觉异常，无肌萎缩；可出现假性球麻痹。原发性侧索硬化（PLS）辅助检查EMG:神经源性改变；01添加标题肌肉活检：有助于诊断，但无特异性；02添加标题MRI：部分病例可见脊髓、脑干萎缩。03添加标题诊断中年以后发病，起病隐袭；进行性加重；表现为上、下运动神经元受累；无感觉障碍；EMG:神经源性改变。鉴别诊断脊髓肌萎缩症（SMA）常染色体隐性遗传病；肌无力，肌萎缩从四肢近断开始；进展慢，可存活20年以上。鉴别诊断颈椎病：肌萎缩较轻，仅限于上肢部分肌群常伴有相对