静注人免疫球蛋白(IVIG)儿科临床应用.pptVIP

预防：遗传咨询，检出致病基因携带者计划生育指导羊水细胞基因检测小儿GBS临床表现急性或亚急性病前1-6周有非特异性感染各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多农村多于城市(农村88.2%)起病从下至上（少数呈下行性）从远端到近端进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）对称性：两侧基本对称弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失绝大多数进展不超过4周肢体运动障碍临床表现对称或不对称的颅神经麻痹以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%），语音低、进食呛咳、吞咽困难面神经常受累（20%），周围性面瘫颅神经瘫痪1呼吸肌麻痹：发生率约20%可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性），呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱肋间肌或/和膈肌麻痹，肋间肌麻痹：胸式呼吸消失，膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）2临床表现植物神经功能障碍早期、一过性、大多轻微主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）诊断依据进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过4周，感觉障碍轻脑脊液蛋白细胞分离现象神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低治疗静脉注射丙种球蛋白免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡每天400mg/Kg，连续5天用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展预后85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂），死亡率5%死亡原因：呼吸肌麻痹难治性癫痫癫痫定义癫痫是大脑神经元群过度放电所致的神经系统慢性功能性疾病。它不是一个独立的疾病实体，而是由多种疾病、病因引起的综合征。癫痫的发作有两个基本条件，即由各种病因、诱因引起的倾向惊厥发作的脑电活动的变化，以及患者惊厥阈值的减低。IVIG治疗强直-阵挛性发作GTCS的疗效优于LGS和部分性发作型。在抗EP治疗的同时加用人血免疫球蛋白治疗难治性EP的近期总有效率为77.8%,远期（≥1年）总有效率为53.6%。许继平,李玉莲,孙昭辉,etal.人血免疫球蛋白治疗儿童难治性癫痫的体液免疫功能变化及近、远期疗效观察[J].山东医药,2003,43(19):3-5.IVIG治疗难治性癫痫有效率IVIG降低血胆红素水平，降低换血治疗的比例Ishimura[1]等的研究都证实了丙球可以更迅速的降低血胆红素水平,避免继续溶血而导致的贫血,快速改善患儿临床表现并降低换血率和核黄疸的发生。Alpay[2]及Voto等[3]研究均肯定了丙球在DN中的疗效,能明显降低换血治疗的比例。丙球的FC片段于患儿网状内皮系统巨噬细胞膜上的FC段相结合,阻止了对致敏红细胞的吞噬作用,是丙球的主要作用机制[4],可以抑制溶血的继续发生和减少红细胞的持续破坏。[1]IshimuraT,FujisawaM,IsotaniS,etal.Transforminggrowthfactor-beta1expressioninearlybiopsyspecimenpredictslong-termgraftfunctionfollowingpediatricrenaltransplantation[J].ClinTransplant,2001,15(3):185-191.[2]AlpayF,SariciSU,OkutanV,etal.High-doseintravenousimmunoglobulintherapyinneonatalimmunehaemolyticjaundice[J].ActaPaediatr,1999,88(2):216-219.[3]VotoLS,SexerH,FerreiroG,etal.Neonataladministrationofhigh-doseintravenousimmunoglobulininrhesushemolyticdisease[J].JPerinatMed,1995,23(6):443-451.[4]PaulLC.Chronicallograftnephropathy:Anupdate[J].KidneyInt,1999,56(3):783-793.IVIG减轻溶血与高胆红素血症Ergaz等[20]报道用大剂量I