胃肠间质瘤-陈秋雁.pptVIP

鉴别诊断男，55岁结肠见一段肠壁不规则增厚，增强后中度强化，局部管腔明显扩张，浆膜面毛糙，周围可见多发明显肿大淋巴结影。鉴别诊断类癌:常见于远端回肠、肠系膜根部,多引起粘连,较大肿块常导致梗阻。鉴别诊断男，60岁贲门区胃壁局限性增厚软组织影，增强后三期扫描明显不均匀强化，胃壁浆膜面及胃周脂肪界面模糊鉴别诊断注：胃肠道自主神经瘤电镜下可见神经分泌颗粒平滑肌类肿瘤:难以鉴别,主要依赖于病理免疫组化鉴别。CT、MRI诊断价值显示肿瘤的部位、内部结构、增强扫描特征、是否转移等。多层螺旋CT的多平面重建技术及MRI的多方位成像全面地显示肿瘤的生长方式与周围组织的关系、确定肿瘤的起源部位。多层螺旋CT的容积重建技术及MR血管技术可以显示肿瘤与周围血管的关系、肿瘤血管的形态为临床诊断及治疗提供更多信息。GISTvs盆腔肿块当肿块较大时可能与妇科肿块（如子宫肌瘤，卵巢肿瘤）相似，临床体检及盆腔超声检查难以鉴别多层螺旋CT的多平面重建成像有重要诊断价值75岁，女，腹痛2周入院，查体腹腔可移动肿块，子宫切除后5年经腹超声探及膀胱前一边界清楚肿物，富含血管，超声考虑为卵巢肿瘤蒂征GIST是胃肠最常见的间叶源性肿瘤，以往诊断为平滑肌（肉）瘤或（恶性）神经鞘瘤。随着病理学，尤其是免疫组化及超微结构研究的进展。发现该肿瘤存在c-kit基因的突变和蛋白的表达，对本病的认识有了突破，多数学者提出GISTs为一组独立起源于胃肠道壁的间叶性肿瘤发生于任何部位，以胃和小肠最常见运用组织学的基础方法（光学显微镜和HE染色）通常无法区分GIST和平滑肌肿瘤。但是，免疫组化（IHC)的方法的进步以及其他技术应用使我们能够区分GIST和GI肉瘤及间叶细胞增生的其他病理亚群。MiettinenM,LasotaJ.Gastrointestinalstromaltumors(GISTs):definition,occurrence,pathology,differentialdiagnosisandmoleculargenetics.PolJPathol.2003;54:3-24.GIST通常被定义为KIT阳性的胃肠道间叶细胞瘤；90%以上的报道病例中（并非全部GIST)有KIT表达；KIT是III型跨膜酪氨酸激酶受体，是KIT原癌基因的蛋白产物，KIT是唯一的最常见的GIST肿瘤标志物；CD34是间叶和造血祖细胞的细胞标志物，它在众多间叶细胞起源的肿瘤中表现为阳性。60%-70%的GIST中表达CD34，它可以作为具有中度敏感性和特异性的GIST诊断标志物；波形蛋白和平滑肌动蛋白在GIST中的表达是可变的；结蛋白很少在GIST中表达。相反,真性平滑肌细胞瘤中通常表达高水平的结蛋白和平滑肌动蛋白；S-100被用于区分神经起源的肿瘤，如雪旺氏细胞瘤和黑色素瘤，并且它还被专门用于区分神经表型（GANT)）GIST与原发性雪旺氏细胞瘤。MiettinenM,LasotaJ.Gastrointestinalstromaltumors—definition,clinical,histological,immunohistochemical,andmoleculargeneticfeaturesanddifferentialdiagnosis.VirchowsArch.2001;438:1-12.MiettinenM,SobinLH,Sarlomo-RikalaM.ImmunohistochemicalspectrumofGISTatdifferentsitesandtheirdifferentialdiagnosiswithareferencetoCD117(KIT).ModPathol.2000;13:1134-1142.Sarlomo-RikalaM,KovatichAJ,BaruseviciusA,MiettinenM.CD117:asensitivemarkerforgastrointestinalstromaltumorsthatismorespecificthanCD34.ModPathol.1998;11:728-734.WangL,VargasH,FrenchSW.Cellularoriginofgastrointestinalstromaltumors:astudyof27cases.ArchPatholLabMed.2000;124:1471