横纹肌溶解综合症 (2).ppt

主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡横纹肌溶解症的病理生理任何原因所致的横纹肌溶解肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环一系列病理生理学变化第29页,共51页，星期六，2024年，5月大量骨骼肌细胞破坏肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高肌细胞内肌红蛋白入血分解为亚铁血红素和珠蛋白尿液酸性环境下诱发氧自由基形成小管上皮细胞脂质过氧化损伤清除血管舒张因子NO小管缺血性损伤横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制急性肾衰竭低血容量或脱水血液重新分布肾脏缺血酸性尿诱因形成管型阻塞肾小管管腔内压力增高肾小球滤过受阻第30页,共51页，星期六，2024年，5月横纹肌溶解与急性肾损伤RM是常见的引起急性肾损伤（AKI）因素之一RM中出现AKI的比例13%-50%之间5%-25%AKI患者的病因可归结为RM总体统计，RM合并AKI患者的长期生存率约80%ICU中RM合并AKI患者的死亡率可高达50%以上第31页,共51页，星期六，2024年，5月横纹肌溶解症的临床表现-11导致横纹肌溶解原发病的表现如皮肌炎、一氧化碳中毒等2横纹肌溶解本身的表现包括局部表现及全身表现3横纹肌溶解并发症的表现如电解质紊乱、急性肾衰竭、DIC等第32页,共51页，星期六，2024年，5月局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留。横纹肌溶解症的临床表现-2全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。横纹肌溶解典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿第33页,共51页，星期六，2024年，5月辅助检查--血肌酸激酶增高肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高，1-3天达到高峰，3-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤CK超过正常峰值5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，尤其是CK-MM同功酶增高的患者第34页,共51页，星期六，2024年，5月◆血清肌酶学指标▼肌酸磷酸激酶（CK）升高是最可靠、最敏感的指标★CK﹥1000U/L,提示肌肉损伤★CK﹥20000U/L，出现肌红蛋白尿辅助检查--血肌酸激酶增高第35页,共51页，星期六，2024年，5月◆肌红蛋白▼血肌红蛋白阳性率为50%▼肌红蛋白﹥0.5-1.5mg/dl时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿▼肌红蛋白尿时显微镜检无RBC，而尿隐血试验阳性▼肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高辅助检查--血、尿肌红蛋白增高第36页,共51页，星期六，2024年，5月辅助检查--血、尿肌红蛋白增高正常情况下，血清肌红蛋白含量很少。当大量肌肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血并从肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度明显升高，出现深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞第37页,共51页，星期六，2024年，5月尿沉渣检查可见色素管型多种色素管型肌红蛋白免疫染色阳性第38页,共51页，星期六，2024年，5月辅助检查—血生化■肾功能异常◆RM相关AKI中肌酐上升速度比其他类型AKI快◆血尿素氮/肌酐比率低正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为10:1,横纹肌溶解时会降至6:1或更低。■内环境紊乱◆高钾血症、高磷酸血症、低钙血症◆代谢性酸中毒、乳酸酸中毒◆低容量性休克■血小板减少或DIC◆PLT减少，纤维蛋白原降低◆PT、APTT延长第39页,共51页，星期六，2024年，5月辅助检查■肌活检◆50%的RM无肌肉损伤症状◆肌活检并非诊断非创伤性RM的必要手段◆病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润■影像学检查◆MR和CT检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信