系统性红斑狼疮的.ppt

免疫抑制剂的副作用1）消化道反应：食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、粘膜反应、肝功能影响等，多与剂量相关。2）骨髓抑制：贫血、白细胞、血小板减少。3）环磷酰胺的代谢产物可引起出血性膀胱炎。大量补液可避免。4）皮肤及神经毒性：皮疹、脱发、口周及肢端麻木、药物渗漏造成局部反应。5）心肺毒性：常规剂量环磷酰胺不产生心脏毒性，但高剂量时可引起心肌坏死，偶有发生肺纤维化。6）免疫功能下降：发复感染、发热。7）生殖毒性，如停经或精子缺乏。严重者可引起终生不育。8）过敏反应：可出现皮疹、气促、粘膜水肿，甚至过敏性休克、肝脏损害。以上情况，重者会危及生命。一方面调节免疫，另一方面降低感染机会及心脑血管事件风险。03主要的副作用是需要注意眼底病变，如果出现视物不清和视野缺损、缩小，及时眼科检查。早期的病变是可逆的。04氯喹、羟氯喹（芬乐，HCQ）01对于狼疮的皮肤病变效果显著，对骨骼肌肉症状，轻微全身症状有效，常为首选药物。02抗疟药对于皮肤症状有一定疗效，且有镇吐作用。副作用有致畸作用（海豹儿），疲乏眩晕，非剂量依赖性多神经病变等。孕妇禁用，多选择睡前服用，一旦出现麻木，感觉异常，及时来院诊治、停药、营养神经治疗。商品名为反应停。沙利度胺针对某一种免疫细胞或炎症因子等单一炎症反应链中间物。通俗的理解就是如果把传统的免疫抑制剂理解为大面积无差别轰炸，生物制剂就是精确制导导弹定点攻击。生物制剂的用途目前主要在免疫性疾病、肿瘤和血液病治疗上。其生产的工艺来源于现代生物技术，统称生物制剂。03010204生物制剂：红斑狼疮治疗的新技术STEP01STEP02不管是否为侵蚀性关节炎。关节肿痛须伴有30分钟以上的晨僵，肿痛范围局限于关节部位。关节炎肾脏病变尿蛋白肌酐比0.5mg/mg,尿蛋白定量(24h)0.5g或有红细胞管型。神经病变包括：癫痫、单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态。溶血性贫血。01白细胞减少/淋巴细胞减少。02血小板减少。03以上三条成为三个相互独立的条件，而且只要有一次不正常即可认为异常。04血液学异常抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体被分成三条互相独立的条件。01抗dsDNA抗体阳性界定更严格。02抗磷脂抗体中纳入了β2-GP1。03纳入了补体下降。04纳入了没有贫血的Coombs阳性（但若有溶血性贫血则此条不计）。05免疫学标准肾活检01肾活检作为一条独立标准。如果肾活检为狼疮性肾炎，那么只要有ANA或抗dsDNA抗体的阳性就可以诊断SLE。02STEP4STEP3STEP2STEP1新标准是SLICC经过8年时间，运用更严格科学的方法学，并融入了近年来对SLE免疫的新认识的结果。与1997标准相比，有更高的敏感性（97%VS83%），但特异性较低（84%VS96%）。新标准更重视脏器受累，更强调临床和免疫的结合，依然简便易行。是SLE诊断的新里程碑，可以使缺乏典型临床症状的SLE患者更早的得到诊断和治疗。评价原因不明的反复发热；抗炎退热治疗往往无效；1多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；2持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；3抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎；4不能用其他原因解释的皮疹，网状青紫，雷诺氏现象；5肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；6血小板减少性紫癜或溶血性贫血；7不明原因的肝炎；8反复自然流产或突发深静脉栓塞或血管阻塞性中风发作。9SLE起病的不典型表现举例SLE病情活动性判断0102030405皮疹口腔溃疡胸膜炎关节炎其它：低热、疲劳等轻型SLE表现心肌炎心包填塞Libman-Sacks心内膜炎恶性高血压冠状动脉血管炎/或血管病重型SLE表现（心脏）01肺动脉高压02肺出血03肺炎04肺梗塞05肺萎缩（Shrinkinglung）06肺间质纤维化重型SLE表现（肺脏）01溶贫02粒细胞减少(WBC1,000/mm3)03血小板减少(50,000/mm3)04血栓性血小板减少性紫癜05血栓形成（静脉/或动脉）重型SLE表现（血液系统）肾小球肾炎持续不缓解急进性肾小球肾炎肾病综合征重型SLE表现（肾脏）肠系膜血管炎胰腺炎重型SLE表现（消化系统）抽搐脑卒中急性意识障碍横贯性脊髓炎昏迷单神经炎/多神经炎视神经炎精神性发作脱髓鞘综合征重型SLE表现（神经系统）血管炎01弥漫性严重的皮损，溃疡，大泡02重型SLE表现（皮肤）重型SLE表现（其他）严重肌炎