先天性肾脏畸形.pptVIP

[X线]01只有IVP才能显示肾盂向前,肾盂横径变小且肾盏及杯02口均因重叠而不显示或仅部分见到。输尿管的位置距脊柱较远。可伴有肾盂积水。03主要与马蹄肾鉴别,后者位置较低，01为两侧性的旋转不良。质量好的IVP上02可见两侧肾下极肾质影相互连结,可借03助于B、CT、MRI鉴别。04鉴别诊断先天性输尿管狭窄[病理]原因不明，狭窄较局限，长约1－3cm,以肾盂输尿管交界处多见。狭窄段一般无炎症表现。若狭窄发生在中下段可引起输尿管扩张扭曲，肾盂积水。[X线]IVP和逆行肾盂造影才能显示。局部输尿管固定性的狭窄。狭窄以上输尿管及肾盂、肾盏扩大积水。输尿管囊肿[病理]1.输尿管下端在膀胱内的膨胀或囊肿样扩张。2.囊肿为膀胱粘膜所覆盖，内层为输尿管粘膜，间其有肌纤维和结缔组织。3.囊肿呈园形，椭圆形或扁平状，直径可由1cm直占满整个膀胱。4.若输尿管阻塞则囊肿上段输尿管和肾盂可扩大积水。5.巨大囊肿可向尿道脱垂，阻塞膀胱颈。[X线]IVP是显示囊肿的基本方法。01输尿管下端扩张,如眼镜蛇头样。02膀胱内有圆形透亮的充盈缺损边缘光整,常伴有输尿管内的造影剂影,形成“光晕征”。03泌尿系的先天性疾病肾缺如（孤立肾）由于一侧肾组织和输尿管芽不发育，或仅有残缺的后肾组织所致单侧肾缺如常伴同侧输尿管缺如。对侧肾脏可呈代偿性肥大，可伴有旋转不良或异位。平片上一侧肾影缺如,对侧肾影相对增大。01IVP:一侧肾脏不显影,对侧的肾盂、输尿管增大。02[X线]融合肾（马蹄肾）01融合肾：指两肾的联合，但每一肾各自具有02自已的收集系统和排泄系统。03马蹄肾:是融合肾中最常见的一种,指两肾04的上极或下极相融合，常见是下极05融合，融合的部分称峡部，由肾实06质或结缔组织构成。07IVP：两肾盂位置低，且靠近，旋转不良。输尿管上段向外弯，中下段向内弯平片：两肾下极斜向内侧。曲。可伴有肾盂积水。[X线]异位肾[病理]胚胎时期受异常肾血管影响而不能到达或超过正常位置，大多伴有肾旋转不良。异位肾常位于腰部，髂骨、盆腔区域。它的输尿管的长度能恰好其分到达肾的位置，此点是与肾下垂的鉴别点。BDAC[X线]有一软组织肿块,若异位于腹部,IVP可KUB:正常肾区无肾影,在其他部位作出诊断。肾发育不全[病理]1.胚胎发育中生肾组织或后肾管发育障碍及血供不正常所致。2.肾脏体积小，多为一侧性。3.肾质发育差，肾盂一般可容小，也可正常。4.有时肾盂为输尿管上端扩大的盲端所成。5.肾盏数目可减少，输尿管也细小。6.对侧肾脏代偿性肥大。IVP:肾区显影较淡,肾盂呈杵状盲端,或肾盂肾盏细小。平片:患侧肾脏明显小。[X线][病理]肾盂输尿管重复畸形012.按输尿管芽分叉的高低引起部分重复或全部重复。034.可有一条或两条输尿管通向膀胱，也可发生异位开口。051.胚胎早期有两个输尿管芽进入一个后肾胚基所致。023.上部肾盂往往细小，发育不全，下肾盂较大，常有两个大肾盏。04[X线]经IVP才能显示重复肾盂:下肾盂类似正常肾盂,但肾盂数目减少,位置偏低,上肾盂多呈萎缩变小,或如囊状或肾积水。分型010302重复肾盂上方肾盂肾积水,不显别。影时需与来自肾上极的肾胚胎瘤相鉴010203鉴别诊断肾盂旋转不良[病理]1.正常两肾门位置是直接朝内轻度偏前，两肾轴呈“八”字形。2.在胚胎发育过程中，肾轴不旋转或旋转不足或过度或反方向旋转（胚胎时两肾门朝前的），都称为旋转不良。3.常伴有异常的血管供应，并引起肾盂输尿管交接处梗阻。4.不旋转或旋转不足是三种旋转不良中最常见的。5.肾盂旋转不良可以单独存在，也常可与融合肾并存。