症状性癫痫的诊断和治疗.ppt

近代多数报告认为，以全身强直－阵挛发作或／及局限性发作为多见，偶见发生癫痫持续状态。01Walter等(1988)总结英国文献报道的200例HLD病人，其中13例(6.5％)有一种或一种以上类型的癫痫发作。02国内报道（杨任民1991）418例HLD病人，11例(2.6％)于病程中出现癫痫发作，其中10例为全身强直－阵挛发作、或局限性发作，其中2例有癫痫持续状态；仅1例表现为失神发作，未见有纹状体癫痫发作。03HLD的癫痫发作类型11例中，癫痫发作于HLD首发症状出现后1月内发作者2例，1年内2例，1～2年间1例，2～3年及3～4年间及4年以上各2例。111例患者中，6例体检发现有一侧或双侧Babinski征阳性。2HLD的癫痫发作类型HLD癫痫发作与驱铜治疗有关：01在驱铜治疗后出现癫痫发作(口服二巯丁二酸治疗1月后发作；服肝豆汤1周后发作；于静注二巯丁二钠，口服青霉胺等综合驱铜治疗第3周发作)；02在口服肝豆汤后，由1月至数月发作1次增多为每日发作数次；03局灶发作的HLD患者，在青霉胺等综合驱铜治疗后转为全身性强直－阵挛发作。04癫痫发作机制01可能与铜在脑内异常沉积有关，不仅沉积于豆状核，03尤其大脑皮层部分，造成神经元减少或缺失，胶质细胞增生，02也可沉积于大脑皮层、丘脑、小脑及脑干，04引起神经元异常放电，出现短暂脑功能障碍，即癫痫发作.癫痫发作机制Lance－Adams综合征（概述）于1963年报道,最早由Lance和Adams意识丧失恢复后,仍旧表现出动作性肌阵挛;其具体的临床症状描述为:患者在缺血缺氧所致概述经过数月至数年后,其频率、部位和持续时间更加局限,协同动作中出现的咳嗽、哈欠、噪声等均可引发肌阵挛,且运动愈精细,肌阵挛愈严重;01概述02此外患者言语含糊缓慢、共济失调;减缓动作时上述症状可缓解;无其他神经系统定位体征,智能损伤极其轻微。01Lance－Adams综合征的发病机制02可能系来自小脑和网状结构的传出冲动,03同步地、重复地激动丘脑细胞,04并经皮质脊髓束下传,05表现出肌肉阵挛症状发病机制发病机制此外脑脊液检查中5羟色胺(5-HT)代谢产物5羟吲哚乙酸(5-HIAA)含量减少,推测5-HT可能与肌肉阵挛有关。壹新近的研究则认为下橄榄核是产生肌阵挛节律性的部位,贰来源于脑干的5-HT通过突触后5-HT受体介导,降低低阈值钙离子电导的数量级,作用于下橄榄核抑制其节律性的发放,叁一旦橄榄核内缺乏5-HT,其神经元将长时间处于易激状态,并在此基础上产生持续的节律性的冲动。发病机制颅内病因颅外病因成年人癫痫发作的病因分析1注意：1）MRI不能代替CT2颅内异常不一定与癫痫有关3颅脑CT及MRI未异常也不能完全排除颅内疾病颅内病因：颅脑CT及MRI都应检查成年人癫痫发作的病因分析各种特殊诱发因素的详细逐一排查：缺睡、大量饮咖啡、玩电子游戏；1各种可能诱发癫痫发作的药物应用；2长期吸毒、服用安眠药物或饮酒戒断等等3颅外病因：成年人癫痫发作的病因分析01有针对性的全身因素检查：02血电解质、血肌酶、静息乳酸、血氨、血淀粉酶、血酮体、甲状腺及甲状旁腺功能、抗甲状腺抗体、各种自身免疫相关的抗体（如SLE）、铜蓝蛋白、空腹血糖及胰岛素水平等等颅外病因：成年人癫痫发作的病因分析局灶性癫痫在病因治疗的同时应用AEDsPHT、CBZ、OXC、LTG、TPM均为一线首选药物对症治疗：驱铜治疗1AEDs:2肝豆合并癫痫发作应用钙阻滞剂低钙者首先补钙治疗AEDs基底节钙化合并癫痫发作脑炎合并癫痫发作脑炎中的癫痫发作部分难以控制其中易表现为难治性癫痫持续状态（RSE）RSE的概念难治性癫痫状态(refactorystatusepilepticus，RSE)：持续的癫痫发作，对初期的一线药物（安定、苯巴比妥、苯妥英钠等）治疗无效，持续1小时以上。01强的短效BZD，水溶性，肌注药效快速稳定02首剂静推，最大剂量不超过l0mg,按2mg/min速度静脉注射；03维持治疗，维持1-3天。咪达唑仑（多美康，力月西）：RSE药物治疗注意不能突然停用，要逐渐停用最好气管插管03少有低血压副作用02（异丙酚）非巴比妥类的短效静用麻醉剂01普鲁泊福（propofol）04成人静推1-2mg/kg，其它(2-10/kg,h)微量泵维持RSE药物治疗01小剂量可引起癫痫状态02不能突然停用，要逐渐停用03最好气管插管，或准备好人工辅助通气。注意早发