复杂先天性心脏病的超声诊断.pptVIP

心脏大血管节段的综合变化心房 正位 S 反位 I 不定位 A心室 右襻 D 左襻 L 襻位不定 X大动脉 正常正位 S 正常反位 I 右位 D 左位 L 前位 A 后位 P正常心脏镜面右位心SDS？完全型大动脉右转位矫正型大动脉右转位ILI？SDD？IDD？罕见的特殊心脏畸形，特征是房室连接区空间位置异常，包括心房、心室间隔扭转，使每个心室与其相关心房处于对侧位置上。01心室多呈上下排列，室间隔如同楼板，又称上下排列心或楼上楼下心。02心房位置多正常。03十字交叉型心脏01概念：大动脉转位与大动脉异位02根据房室连接关系，一般分为两种：完全型TGA和矫正型TGA03再根据心血管节段分析法，两种TGA可分别分为左转位和右转位04完全型TGA往往合并其他心血管畸形大动脉转位（TGA）复杂先天性心脏病的超声诊断心内复杂畸形的诊断程序心脏位于胸腔中的位置内脏位置心房位置心室位置房室之间的连接关系心室与大动脉的连接关系动脉与心房的连接关系胸外心脏颈型；胸型；胸腹联合型；腹腔型胸内心脏位置异常心轴的概念左位心：正常左位心；单发左位心（左旋心）右位心：镜面右位心；单发右位心（右旋心）中位心心脏位置异常内脏正常位肝脏在右侧，胃和脾脏在左侧，腹主动脉和下腔静脉分别位于脊柱的左右；右肺三叶，左肺两叶内脏转位自然数内脏异位（不定位）内脏位置由于内脏发育的统一性，心房位亦称内脏心房位01心房位分类03心房反位（AtrialSitusInversus，I）05心房的形态学标志：心耳02心房正位（AtrialSitusSolitus，S）04心房不定位（AtrialSitusAmbiguous，A），即心房异构06心房位（AtrialSitus）单心房心房内无房间隔组织，称为单心房（解剖单心房），如房间隔缺损较大，其血液动力学改变与单心房相同，称为功能性单心房，外科所指的单心房多为共同心房，即房间隔未发育者。01心室区的组成：流入部；小梁部；流出部02心室的主要形态学特征：肌小梁结构03左心室04右心室05未定心室06心室襻（依右心室的位置而定）07心室右襻（D-loop,D）：右心室位于右前08心室左襻（L-loop,L）09襻不能定（X-loop,X）心室法四合并肺动脉闭锁曾经被称为重症法四，现已改称为合并室间隔缺损的肺动脉闭锁（PA-VSD），属肺动脉闭锁。01PA-VSD的广义定义如下：它是一组先天性心脏畸形，包括：02从任一心室至肺动脉的管腔连续性中断且没有血流通过;03表现为自身肺动脉部分或完全缺如。04重症法四还是PA-VSD？体循环静脉血01.右房01.VSD01.ASD01.右室01.左心01.主动脉01.体循环01.PDA01.体肺侧枝动脉01.肺01.或01.PA-VSD的病理生理大动脉关系正常型1全心增大，以右心为著。右室壁增厚，运动增强2主动脉增宽，位于右侧，但较正常靠前，VSD一般较大，主动脉骑跨其上3右室流出道极窄或闭塞4主肺动脉内径极窄，呈条索状或不能探及，左右肺动脉发育差，肺动脉瓣无启闭运动。5PA-VSD的超声心动图诊断大动脉关系异常型高位的胸骨旁断面能较好地显示肺动脉系统，通常可见主动脉后方条索状致密回声，为发育差的肺动脉右心房室增大主动脉可起源于右室或骑跨于室间隔之上。增宽的主动脉一般位于右前或正前，肺动脉位于左后或正后PA-VSD的超声心动图诊断STEP5STEP4STEP3STEP2STEP1肺循环状况是手术时间和术式的决定性影响因素。PA-VSD的肺血来源有两种：PDA：胸骨上窝主动脉弓长轴断面一般可探查到主动脉弓下方与肺动脉之间的异常通道。也有异位的PDA起源于头臂动脉起始部MAPCAs（较大的体肺侧枝动脉）：一般数目较多，起源部位变异很大，多数起源于胸主动脉，终于肺门多普勒超声心动图对肺循环的评价有重要意义PA-VSD的超声心动图诊断01主要的病理变化是肺动脉闭锁但室间隔完整，常伴有右心室、三尖瓣发育不良，病变多累及整个右心系统。02绝大多数为左位心，心房位正常，房室连接和心室大动脉连接多数一致。03ASD是必然存在的04肺血来源于PDA或/和侧枝循环05右心室可能有窦状隙－冠状动脉交通病理室间隔完整的肺动脉闭锁分型：II型：右心室大小正常或扩大型（15%）：右心室大小正常或接近正常，甚至扩张，心肌