常见疾病 病因与治疗方法-系统性红斑狼疮.pptVIP

系统性红斑狼疮（SLE）

病因一、遗传因素二、环境因素三、性激素（雌激素）发病机制一、SLE的免疫学特点，体内有多种自身抗体1.自身抗原⑴.细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋白抗体（抗DNP抗体）⑵.抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）2.细胞膜成分（如RBC和PLT表面抗原）3.细胞内其它成分（如磷脂等）二、免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制01040203SLE特征性的病理变化：苏木素小体“洋葱皮”样改变心脏瓣膜赘生物—结缔组织的纤维蛋白样变性（Libman–Sack心内膜炎）病理WHO关于狼疮性肾炎分型1.正常或轻微病变型2.系膜病变型3.局灶增殖型4.弥漫增殖型5.膜性病变型6.肾小球硬化型SLE患病率为70/10万，女性占90%以上，且多为育龄妇女。多脏器多系统受累，故临床表现多种多样。周身症状发热，见与90%患者乏力体重减轻临床表现 关节与肌肉

二、关节与肌肉1.关节疼痛（1）非侵蚀性关节炎（2）偶有关节变形，即Jaccoud关节2.肌肉疼痛，5%可有肌炎三、皮肤与粘膜皮肤与粘膜蝶形红斑，为SLE的特征性皮疹盘状红斑，也是SLE的特征性皮疹甲周红斑网状青斑雷诺现象（Raynoud现象）苍白→紫绀→潮红光过敏现象口腔溃疡脱发四、肾脏改变—狼疮性肾炎1.急性肾炎2.急进性肾炎3.隐匿性肾炎4.慢性肾炎5.肾病综合征心包积液心衰心肌炎周围血管病变。如血栓性静脉炎五、心血管改变胸腔积液急性狼疮性肺炎慢性狼疮性肺炎（肺间质纤维化）010203六、肺脏改变神经系统病变狼疮性性脑病癫痫是狼疮性脑病最常见的症状放射学检查可见梗塞或出血灶脑脊液检查颅内压升高蛋白含量增加葡萄糖含量可降低白细胞轻度增多八、消化系统改变1.可有呕吐、腹泻2.可有腹腔积液3.肝脏可肿大.但一般无黄疸4.血清转氨酶可升高血液系统改变可有脾脏和淋巴结肿大多数患者有慢性贫血，可伴有Coombs’试验阳性的自身免疫性溶血性贫血白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低血小板可减少血小板相关抗体（PAIgG)可阳性即Sjo”grenSyndrome(ss).干燥综合征分为原发性和继发性。SLE患者合并口干舌燥等临床表现时为继发性干燥综合征。十、干燥综合征眼部病变其发病机理主要是视网膜血管炎眼底出血视乳头水肿合并干燥综合征时可有眼干010204尿常规蛋白尿、血尿、管型尿血沉常增快血常规可有三系血细胞减少一、一般检查实验室检查和其他辅助检查自身抗体抗核体（ANA）及ANA谱ANA：是抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称90%以上的SLE患者为阳性是SLE的筛选实验ANA替代了狼疮细胞的检查对SLE无特异性抗核体抗体谱（ANA谱）ANA由10余种自身抗体组成，成为ANA谱抗核不溶性成分抗体.抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）是SLE的特异性抗体，其滴度高低与SLE疾病活动正相关，抗ds-DNA抗体阳性易并发狼疮性肾炎.抗组蛋白抗体（AHA）：药物性狼疮时95%以上为阳性抗核可溶性成份抗体（抗ENA抗01体）可提取性核抗原（ENA），02是用生理盐水从动物肝脾等细胞03核中提取的酸性核蛋白。04抗可提取性核抗原抗体称为抗ENA05抗体目前市售的抗ENA抗体试剂06盒，包括以下检测项目：07.抗Sm（Smith）抗体01.抗RNP（抗核糖核蛋白）抗体02.抗SSA抗体（抗Ro抗体）03.抗SSB抗体（抗La抗体）04.抗r-RNP（抗核糖体）抗体05.抗Jo-1抗体（见于皮肌炎）06.抗Scl-70抗体（见与硬皮病）07抗ENA抗体抗心磷脂抗体（ACL抗体）01梅毒血清试验假阳性02狼疮抗凝物（LAC）03抗磷脂综合征习惯性流产.动静脉血栓和血小板减少04（二）抗磷脂抗体抗组蛋白抗体（AHA），见前述抗RBC膜抗体如（Coombs’实验阳性）血小板相关抗体（PAIg