癫痫诊断及分类.pptVIP

婴儿痉挛发作期：低电压抑制婴儿痉挛发作期：高波幅爆发-低电压抑制010203040506青春期起病(12-18岁)发作形式为两侧非节律性,不规则的快速肌阵挛性抽搐,单次出现或连续反复发生,上肢明显,病程中可有大发作.EEG可见爆发性不规则棘慢复合波和多棘慢复合波睡眠剥夺,闪光等可诱发发作致病基因位于6p21.3VPA治疗效果良好,停药后易复发.少年肌阵挛性癫痫儿童失神癫痫①起病3-13岁,最多为5-9岁②发作形式为失神发作(愣神),发作短暂(5-10S)③EEG全导3Hz棘慢波爆发④智力发育正常⑤治疗效果好.额叶癫痫①发作形式复杂多变,呈姿势性强直,偏转,自动症,发声等.②发作频繁,常呈丛集性发作,睡眠中易发作(困倦-睡眠期),发作持续时间短暂数秒至1分钟.③常规EEG阳性率极低,发作期EEG示额叶限局性异常电活动,低波幅快活动,节律性棘波,节律性θ活动.④智力正常,神经系统查体无阳性体征.⑤治疗效果有差异,有复发倾向.额叶癫痫：发作起始额,中央区θ样节律发放枕叶癫痫①有视觉症状(黑朦,闪光,视物模糊);偏转发作即头,眼向一侧偏斜;发作性呕吐;头痛或偏头痛;可泛化为全面发作.②EEG示枕区有癫痫样放电,也位于后颞或其他区域.③预后视病因而定,特发性枕叶癫痫多数预后良好,症状性预后欠佳.枕叶癫痫：双枕区及颞区散在有尖-慢综合波小儿良性癫痫伴中央颞区棘波①5-10岁起病②发作形式为局灶性发作,可伴有全身泛化③EEG中央颞区(一侧或双侧棘波发放,浅睡眠期明显泛化)④智力正常,神经系统查体无阳性体征⑤治疗效果佳,预后良好.具中央-颞区棘波的小儿良性癫痫：中央及中颞区双相尖-慢综合波慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫(CSWS)①起病高峰年龄5-7岁②发作形式为局灶性发作,可继发有全面性发作，主要出现于睡眠中。③ESES期EEG表现为睡眠期持续的双侧弥漫性棘慢波发放。④多数病人在ESES期有进行性的神经心理学损伤，可表现为全面倒退，亦可以某方面的高级皮层功能损伤为主。⑤发作一般呈良性过程，多在13岁左右消失。神经心理学损伤可缓慢改善，但部分病人难以恢复到正常水平。CSWS与睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）可作为同一种癫痫综合症来认识，但ESES作为一种特殊的脑电现象，也可见于其他一些癫痫综合症。CSWS过程可分为ESES前，ESES期，ESES后。CSWS：慢波睡眠期持续性棘慢波发放（ESES）CSWS：慢波睡眠期持续性棘慢波发放（ESES）（三）明确癫痫的病因生长发育、智力及语言发育情况异常体征：与癫痫病因有关的特征，如皮肤（色素斑、皮下纤维瘤），毛发，身体气味，头颅及脊柱畸形等。体格检查影像学检查头颅CT、MRI：发现颅内钙化灶、占位、变性、畸形及神经元移行障碍等导致癫痫的病因。神经皮肤综合征颅内钙化灶颅内占位畸形（如胼胝体缺如）炎症围产期损伤3、一些常见的癫痫病因色素脱失斑牛奶咖啡斑鲨鱼皮样改变面部血管瘤颅内钙化灶颅内占位苯丙酮尿症苯丙酮尿症-高度失律苯丙酮尿症-发作期手足口病癫痫的诊断及分类一、癫痫的定义2005年国际抗癫痫联盟（ILAE)和国际癫痫局（IBE）提出癫痫新定义（原文）:Epilepsyisadisorderofthebraincharacterizedbyanenduringpredispositiontogenerateepilepticseizuresandbytheneurobiologic、cognitive、psychological、andsocialconsequencesofthiscondition.Thedefinitionofepilepsyrequirestheoccurrenceofatleastoneepilepticseizures.2007年，《临床诊疗指南：癫痫病分册》将新定义译为：“癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会学等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次癫痫发作。”临床工作中诊断癫痫仍以“症状”符合发作性、短暂性、反复性和刻板性的特点，对应脑电图有癫痫样波，且排除其他发作性疾病。诊断流程：临床事件是否符合癫痫发作？→明确癫痫的发作类型？→是否符合癫痫综合征的诊断？→病因学诊断？→评估患儿的发育及损伤程度→治疗中的随访及预后评估。二、癫痫的