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淋巴管畸形的治疗方法

淋巴管畸形即过去所称的淋巴管瘤，由淋巴管扩张形成。大多数病变在出生后

1~2年被发现，好发于头颈部。颈部巨大的淋巴管畸形亦称囊性水瘤。舌、耳、

颊黏膜也是好发区域，可形成巨舌症或巨耳症。

淋巴管畸形的治疗方法多种多样，不同的治疗方法有不同的适应症及优缺点。手

术治疗在过去是治疗淋巴管畸形的标准治疗方法，但是这种模式具有显著的缺点。

尤其在病灶不能被完全切除时，复发频繁。手术并发症包括外周神经损伤、感染、

伤口延迟愈合等。通常沿切口线频繁形成囊疱。另外，由于过度切除造成难看的

软组织缺陷使整形术疗效不佳。与手术切除相比，硬化治疗具有许多优点。通常

恢复很快，不需要持久的引流。患有单一淋巴管畸形的多数病人可以给予门诊治

疗。硬化治疗不会留下切口或者继发的囊泡，具有较低的神经损伤或者感染危险

性。由于外覆的皮肤和软组织结构仍然保持无损，与治疗相关的畸形通常较少见。

硬化治疗的缺点包括治疗反应的延迟，使得硬化治疗不能用于显著气道阻塞病人

的治疗，除非提供气道保护措施，在某些病人中还需要多种治疗方法。

大部分已发表的淋巴管畸形硬化治疗效果的系列报道都描述了OK-432(Picibanil)

或者博来霉素的使用。OK-432是一种灭活的链球菌混悬液，可以刺激机体免疫

反应。这种药物在日本得到应用，并在国际上广泛发展起来，但是没有得到FDA

批准。OK-432(Picibanil)目前只在美国上市，作为头颈部的大囊型淋巴管畸形临

床试验用药。这种药物注射时不会引起明显疼痛，但是会引起肿胀、红斑、疼痛、

长达5天左右的低热等相关炎症反应。尽管这些反应通常是可忍受的，但是持续

的肿胀可能比较难解决。治疗反应通常持续6周或更久。一些关于疗效研究报道

称这种药物至少在65%淋巴管畸形病人和超过90%的患大囊型淋巴管畸形病例

中取得取得极好的反应性。与其它的硬化剂相比，OK-432是治疗大囊型淋巴管

畸形的最有效的硬化剂。OK-432曾被用于婴儿甚至胎儿而没有产生全身并发症。

博来霉素是由细菌衍生的一种化疗剂，被报道在淋巴管畸形尤其是大囊型中具有

极好的疗效。采用低剂量治疗，全身并发症可以降到最低，主要是流感样症状，

皮肤色素沉着，一过性脱发。而肺纤维化是可怕的甚至特异质的博来霉素全身使

用的并发症，目前还未见博来霉素在血管畸形治疗后产生肺毒性的报道。

硬化剂应用中的一些技术问题也应重视。在注射硬化剂之前，应该对病灶内的液

体进行检测以确证诊断结果。囊腔内的液体应较稀，颜色应为浅棕色。如果混合

有血液，检测时液体很容易与血液分离。为了增强硬化剂的疗效，可使硬化剂和

内皮细胞之间的相互作用达到最大化。注入硬化剂前抽出畸形病灶腔所有的液体

是硬化治疗中最重要的技巧。同时适宜体积的硬化剂的使用也很重要。对于小的

病灶来说，较大体积的硬化剂可能会扩大损伤范围，从而阻止了炎症反应阻塞囊

腔。尽管这种令人激动地治疗方法在近十年中取得了快速的发展，但是将来还需

技术和材料方面的改善来增强淋巴管和血管畸形的疗效。