风湿病常用实验室检查临床意义.pptVIP

pSS与PBC虽关连性强，但是不同的疾病张恒（北京协和医院）（1）抗体谱不同。单纯SS以抗核抗体，抗SSA/SSB抗体阳性为主，而在单纯PBC中则以AMA－M2，抗gp210,抗SP100，抗LBR等抗体为主；（2）PBC患者与SS患者的肝损害表现不同。单纯PBC表现胆汁淤积性，肝内胆小管病变为主，病程进展，绝大多数患者起病最至肝功能衰竭平均20年。而单纯SS患者多表现为克隆免疫球蛋白升高，且以IgG升高为主，而单纯PBC患者以IgM升高为主；治疗反应不同。单纯SS患者对激素及（或）免疫抑制剂有效，肝功能及Ig均恢复正常。而PBC患者治疗有效药物为熊去氧胆酸，淤积性肝损害均有不同程度改变；发病机制的基础研究也提示二者不同。pSS及PBC二者可视为自身免疫性上皮炎的不同亚群。即可将自身免疫性上皮炎分为3型：抗SSA/SSB阳性型即传统意义的单纯SS；抗AMA－M2阳性型即传统意义的单纯PBC；临床上有SS和PBC重叠表现的混合型。抗SSB抗体实验室检测及其临床意义项目 说明定义 抗原为小RNA（RNA聚合酶III转化来）和48kDa的磷酸 化蛋白。凡有抗SSB抗体者，一定有抗SSA抗体，因为 SSB分子与SSA分子在细胞自然条件下，总连在一起形成 亚细胞微粒复合物检测方法 对流免疫电泳、免疫双扩散和免疫印迹法正常值 阴性临床意义 （1）对诊断原发性SS有高度特异性，其阳性率为15.6 ％，并与原发性SS的腺体外表现相关 （2）在SLE患者的阳性率为15％，常与其他抗ENA抗体 同时出现，与狼疮的肾脏损害相关 （3）与抗SSA抗体一样，与新生儿红斑狼疮和新生儿心 脏完全性房室传导阻滞相关抗Jo-1抗体的检测及临床意义项目 说明定义 以患者名字命名。抗原成分组氨酰-tRNA合成酶， 分子量为50～55kDa，其功能是催化组氨酰与tRNA结合检测方法 酶联免疫吸附法，间接免疫荧光（以Hep-2细胞为底物）， 免疫双扩散法正常值 阴性临床意义 （1）是目前公认的DM/PM的标记性抗体，对诊断具有高 度特异性，其阳性率分别为20％～25％和10％，合并肺间 质病变的PM患者的阳性率达60％，而其他自身免疫性疾 病及正常人均为阴性 （2）该抗体阳性的PM患者往往发病较早、病情进展快、 疗效差、肌力和肌酶完全恢复的可能性小，及药物减量或 停用后易复发 （3）与“抗合成酶综合症”相关，其症状包括肌炎、肺间 质病变、关节炎、雷诺现象、机械手、皮肤过度角化、指 （趾）皮肤硬化、面部毛细血管扩张和钙化，其中尤以肺 间质病变、关节炎和雷诺现象表现突出。该综合症主要与 HLA-DRW52相关抗U1RNP抗体的检测及临床意义抗Mi－1抗体、抗Mi2抗体的检测及临床意义弥漫性结缔组织病中的抗核抗体谱存在于胞质中的磷酸蛋白01在SLE活动时存在，与02CNS症状相关03为DNA聚合酶的?副蛋白04SLE中阳性率为3-5％05与DNA结合的70KD06和80KD蛋白二聚体07多见于PM和SSc08可引起药物性狼疮的药物：芳香胺类（SASP、倍他乐克、普鲁卡因酰胺）、肼类（异烟肼）、巯基类（抗甲状腺药物、青霉胺）、苯类临床表现：关节痛、肌炎、胸膜炎CREST:皮下钙质沉着（Calcinosis）、雷诺现象(Raynaudphenomenon)、食管蠕动异常(esophagealdysmotility)、指趾端硬化(sclerodactyly)、毛细血管硬化(telangiectasia)SRP阳性：阳性率小于5％，见于重症PM，尤以合并肿瘤者多见，黑人妇女多见，常有肌痛和肌坏死，常有心脏受累，对糖皮质激素反应差，需多种免疫抑制剂，5年生存率仅30％。ANCA（antineutropilcytoplasmicantibodies）代表一组抗中性粒细胞胞质成分的抗体谱，其抗原成分包括：人类中性蛋白酶3（PR-3）、髓过氧化酶（MPO）（中山医院查）、杀菌通透性增高蛋白（BPI）、丝氨酸蛋白酶、人白细胞弹性蛋白酶、乳铁蛋白、组织蛋白酶G、?葡萄糖醛酸酶、溶菌酶。1间接免疫荧光法：胞质型（c-ANCA）（中山不查）和核周型（p-ANCA）2抗中性粒细胞胞浆抗体c-ANCA和PR3-ANCA均与WG（韦鬲氏肉芽肿）关系密切，c－ANCA对诊断WG的特异性达90％，如加上PR3-ANCA，则特异度可达95％，它们的滴度与病情活动一致，常作为病情复发和药物疗效的指标。MPO-ANCA主要与显微镜下多血管炎、坏死性新月体肾小球肾炎和变应性肉芽肿性血管炎相关，其滴度