佝偻病(刘英)7年.pptVIP

*X线:经治２～３周后有所改善，以后出现不规则钙化线06钙化带致密增厚04恢复期：经日照或治疗后。01血钙、血磷逐渐恢复正常，AKP约需1～2月降至正常。03骨质密度逐渐恢复正常。05临床症状、体征逐渐减轻、消失。02（四）后遗症期：*２岁以上的小儿多见。无临床症状，血生化正常，Ｘ线无活动性病变。可留有不同程度的骨骼畸形。12七、诊断及鉴别诊断(diagnosisanddifferentialdiagnosis)强调早期诊断，及时治疗可避免骨骼畸形。诊断依据病史：病因临床表现实验室及X线检查鉴别诊断*相似点01本病特点02精神、运动发育延迟03囟门扩大、闭合晚头大04先天性甲状腺功能减低症05智力下降06特殊外貌07X线骨龄延迟、钙化正常08血T3、T4、09TSH10呆小病11粘多糖病*头大、颈短、面容丑陋、体格异常、智力迟钝、脐疝、肝脾大、胸廓扁平、手指子弹头样、飘带状肋骨、角膜混浊等。*维生素D缺乏性佝偻病(ricketsofvitaminDdeficiency)吉林大学第一医院儿内三科刘英一、概述三、病因四、发病机理五、病理六、临床表现七、诊断、鉴别诊断八、治疗九、预防二、复习内容*一、概述（summarization）定义发病情况近年来研究动态维生素D缺乏性佝偻病是指婴幼儿期由于维生素D不足所致钙磷代谢异常，引起以生长骨骼病变为特征的一种慢性营养缺乏性疾病。何为维生素D缺乏性佝偻病？佝偻病的发病情况*90%80%70%60%50%40%30%20%10%80年代初21世纪初北方内蒙40.7%20~30%49.39%87.1%*二、复习内容内源性VitD：*维生素D的来源皮肤中7-脱氢胆固醇紫外线296-310nm胆骨化醇(D3)为人类VitD的主要来源外源性VitD动物性食物:D3植物性食物:D2麦角固醇→麦角骨化醇D2酵母维生素D的转化*01食物中摄取02皮肤合成03维生素D0425-(OH)D051,25-(OH)2D06肝07肾0825-羟化酶091-羟化酶VitD的生理功能*030201促进小肠粘膜对Ca、P吸收。促进肾小管对Ca、P的重吸收。促进旧骨脱钙→血Ca浓度上升。促进成骨细胞骨盐沉积→形成新骨。PTH的作用1肾2抑制肾小管对P的重吸收.3促使1,25(OH)2D3生成增多.4骨：促进旧骨脱钙.5促进肾小管对Ca的重吸收.小肠：促进小肠对Ca、P的吸收.6骨：抑制骨盐溶解，使Ca、P下降。CT的作用小肠：抑制小肠对Ca、P的吸收。肾抑制肾小管对Ca、P的吸收。抑制1、25（OH）2D3的合成。030405060102自身调节*维生素D的代谢调节血钙的间接调节血磷的直接调节维生素D肝脏25-羟化酶25（OH）D肾脏1-羟化酶1，25（OH）2D血P↑（—）（—）血Ca↑（—）（—）（+）血P↓PTH（+）血Ca↓(—)CT（+）(+)三、病因(etiology)*2VitD摄入不足3生长速度快1日光照射不足—主要病因5药物影响4疾病的影响四、发病机制(pathogenesis)01VitD下降02血钙下降03血磷下降04PT05PTH06PTH07血磷明显下降08血钙正常或稍下降09Ca×P下降10骨样组织钙化障碍11骨样组织堆积12AKP13佝偻病14血钙明显下降15手足搐搦症病理（pathology）01软骨成骨：在长骨骨骺软骨中进行02→使骨变长。03膜性成骨：在骨皮质和扁平骨进行04→使骨变粗、变大。05VitD→Ca×P→骨样组织钙化障碍且继续增殖骨骺端钙化障碍骺线参差不齐→钙化带增厚或毛刷样、杯口样改变骨样组织堆积→骨骺端膨出肋骨串珠手镯、脚镯骨干钙化障碍→骨质疏松→弯曲变形（郝氏沟、“O”、“X”腿）及病理性骨折扁平骨钙化障碍→颅骨软化骨样组织堆积→方颅六、临床表现(clinicalmanifestation)后遗症期三大主征骨骼改变肌肉松