生物化学氨基酸代谢.ppt

***************************************************************FH4携带一碳单位的形式（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4第96页,共120页，星期六，2024年，5月一碳单位主要来源于氨基酸代谢（主要来源于Ser、Gly、His、Trp的分解代谢）。丝氨酸N5,N10—CH2—FH4甘氨酸N5,N10—CH2—FH4组氨酸N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（二）一碳单位与氨基酸代谢第97页,共120页，星期六，2024年，5月第98页,共120页，星期六，2024年，5月第99页,共120页，星期六，2024年，5月（三）一碳单位的相互转变第100页,共120页，星期六，2024年，5月（四）一碳单位的生理功用主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。为体内的甲基化反应间接提供甲基。叶酸缺乏磺胺药及抗代谢药第101页,共120页，星期六，2024年，5月三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸Met循环Cys的代谢第102页,共120页，星期六，2024年，5月（一）甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)第103页,共120页，星期六，2024年，5月甲基转移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体第104页,共120页，星期六，2024年，5月2.甲硫氨酸循环(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3第105页,共120页，星期六，2024年，5月3.肌酸的合成肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。第106页,共120页，星期六，2024年，5月H2O+第107页,共120页，星期六，2024年，5月（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2第108页,共120页，星期六，2024年，5月2.硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体第109页,共120页，星期六，2024年，5月①SAM为活性蛋氨酸，SAM中的甲基为活性甲基。SAM是体内最重要的甲基供体。②N5-CH3-FH4是甲基的间接供体。③转甲基酶的辅酶为VitB12。第110页,共120页，星期六，2024年，5月四、芳香族氨基酸的代谢Phe、Tyr、Trp。主要在肝脏分解代谢。芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸第111页,共120页，星期六，2024年，5月（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。第112页,共120页，星期六，2024年，5月1.儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素(melanin)的合成第113页,共120页，星期六，2024年，5月帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成减少。在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。第11