再生障碍性贫血的诊断检查方法(专业文档).doc

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再生障碍性贫血的诊断检查方法（专业文档）

1、血象呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞，红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少，少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少，贫血较重，以重度贫血（Hb30～60g/L）为主，多为正细胞正色素性贫血，少数为轻，中度大细胞性贫血，红细胞形态无明显异常，网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞比例小于1%，中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，单核细胞，淋巴细胞绝对值减少，其中中性粒细胞减少尤明显，急性再障均低于0.5×109/L，血小板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时延长，血管脆性增加，血块回缩不良，急性再障血小板常低于10×109/L。

2、骨髓象急性型呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多，慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞（炭核）比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少，骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。

3、骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时一，二次涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性，硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

4、其他检查造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低，抗碱血红蛋白量增多，染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

1）、骨髓超微结构慢性再障红系显示明显病态造血，幼稚红细胞膜呈菊花样改变，细胞质有较多空泡，核膜间腔扩张，异形红细胞明显增多占90%左右，上述改变在急性再障少见。

2）、造血祖细胞培养粒，单核系祖细胞（CFU-GM），红系祖细胞（BFU-E，CFU-E）及巨核系祖细胞（CFU-Meg）均减少，急性再障成纤维祖细胞（CFU-F）亦减少，慢性再障半数正常，半数减少，中性粒细胞碱性磷酸酶（N-ALP）再障中性粒细胞生成存在质的异常，致骨髓及外周血N-ALP显著增高，病情改善后N-ALP可恢复正常。

3）、造血生长因子（HGF）急性再障无明显增高，慢性再障血清粒细胞或粒-巨噬细胞集落刺激因子（G/GM-CSF）增加，患者尿及血浆红细胞生成素水平显著增高，可达正常的500～1000倍，铁代谢，血清铁结合蛋白饱和度增加，血浆59Fe清除时间延长，骨髓对59Fe摄入减少，红系转铁蛋白摄入量低于正常，铁掺入循环红细胞量也减少，患者因常需输血（每400ml红细胞含铁200～250mg）故铁摄入量增加，而排铁无相应增加，24h尿铁仅1mg，致血清铁，骨髓细胞内外铁，肝脾等脏器储存铁均增加。

4）、红细胞内游离原卟啉（FEP）急性再障因骨髓严重受损，红细胞内游离原卟啉利用较少，可轻度增高，慢性再障可能由于血红素生化合成障碍致FEP明显增加。

5）、红细胞膜变异红细胞膜蛋白组分电泳分析显示再障带4.2蛋白减少，带5及4.1蛋白明显增多，与红细胞膜的完整性与变形性有关。

6）、红细胞生存期及其破坏部位用51Cr标记红细胞检测慢性再障红细胞外表半生存时间，缩短者占61%，脾定位指数增高者占48%，脾死亡指数增高者占26%，对选择脾切除和估计疗效有重要意义。

7）、免疫功能急性再障SK-SD及OT试验反应均显著减低，慢性再障轻度减低，急性再障T细胞绝对值明显减低，早期及成熟B细胞数明显减低，淋巴细胞对ConA刺激转化率减低，对PHA转化反应偏低，3H-TdR掺入明显减低，说明急性再障T及B细胞都严重受累，提示全能造血干细胞受损，慢性再障T细胞数正常，早期及成熟B细胞数减低，淋巴细胞对ConA及PHA刺激转化反应率增高，3H-TdR掺入轻度减低，说明慢性再障主要是B细胞受累，损害主要在髓系祖细胞阶段。

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