动脉导管未闭封堵术后重度肺动脉高压持续加重例.pptVIP

动脉导管未闭封堵术后重度肺动脉高压持续加重１例广西医科大学第一附属医院伍伟锋PDA封堵术前患者基本情况某患儿,男，3.5岁，因发现心脏杂音３年入院伴活动气促1年，查：胸骨左缘外侧可闻２/6连续性杂音，P2分裂动脉血氧饱和度：90.1%，吸氧后97.8%心脏X光片：主动脉结增宽，呈“漏斗征”，肺血增多，心胸比0.53心脏超声心动图：动脉导管长16mm，宽12-13mm；房缺7×7mm,舒张期有右向左的分流动脉导管未闭封堵术(07.5)PDA封堵术前测压PAP(mmHg)89/47(69)RVP(mmHg)85/6(13)AOP(mmHg)86/57(73)术中测PDA最小直径1３mm放14-16mmPDA封堵器术后术前PAP(mmHg)87/43(66)89/47(69)AOP(mmHg)93/56(74)86/57(73)Sa99-100%95%-90%PDA封堵术后患者情况术后常规降肺动脉压治疗，但患儿术后1、3、6个月随访，气促症状逐渐加重心脏超声心动图监测肺动脉压持续增高查找肺动脉高压恶化的原因半年后心脏超声心动图提示有右肺动脉源自升主动脉可能右心导管测压PAP102/73(86)mmHgRVP109/23(63)mmHg动脉造影仅显示左肺动脉，右肺动脉未见显影右肺动脉源自升主动脉讨论发病率一侧肺动脉起源于升主动脉是一种极为罕见的先心病文献报道发病率为同期住院先心病的0·05%安贞医院心外科近10年共收治先心病9000余例,仅发现16例,发病率0·17%复合畸形本病常合并其它心血管畸形,如PDA、F4、VSD等右肺动脉起源于升主动脉较多见,占70%~90%,起自升主动脉的侧壁或后壁,多合并PDA左肺动脉异常起源较少见,并且常合并F4