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《特发性肺间质纤维化相关性肺动脉高压的研究进展》

一、引言

特发性肺间质纤维化（IdiopathicPulmonaryFibrosis，IPF）是一种慢性、进行性的肺部疾病，其特征是肺间质炎症、纤维化及肺功能下降。随着病情的进展，IPF患者常常并发肺动脉高压（PulmonaryHypertension，PH），这进一步加剧了患者的呼吸困难和预后不良。因此，特发性肺间质纤维化相关性肺动脉高压（IPF-associatedPH）已成为近年来临床研究的热点之一。本文旨在探讨IPF-PH的研究进展，包括其发病机制、诊断及治疗等方面。

二、发病机制研究

IPF-PH的发病机制复杂，涉及多种因素。