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肺动脉高压的定义01肺动脉高压的诊断标准02肺动脉高压的临床分类03肺动脉高压发病的原因和机制04决定肺动脉高压生存的因素05肺动脉高压的症状体征06肺动脉高压的治疗07肺循环包括右心室、肺动脉、肺毛细血管及肺静脉，主要功能是进行气体交换。肺动脉的血流动力学主要有以下四个特点：压力小，阻力低，血流量大，流速快。肺动脉压=肺血管阻力×肺血流量+左心房压力四、发病原因和机制肺动脉高压的发病原因1.肺动脉血流量增加(1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。(2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔。2.肺周围血管阻力增加(1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。(2)肺动脉管壁病变：①肺动脉炎②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞③肺动脉先天性狭窄。(3)低氧血症致肺血管痉挛：①慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。②呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。3.肺静脉压增高(1)肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。(2)心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心遗传学机制缺氧机制内皮损伤机制炎症机制（5-羟色胺），血小板多因素发病机制骨形成蛋白受体-2（BMPR2）基因突变，主要参与血管壁细胞增殖调控，见于许多家族性肺动脉高压患者ALK-1(活化素受体样激酶1基因)或内皮因子Endoglin基因突变，见于遗传性出血性毛细血管扩张症合并PAH的患者存在遗传学机制发病机制发病机制2.缺氧机制:低氧激活基质金属蛋白酶平滑肌细胞增殖迁移，基质积聚肺血管重塑抑制钾通道表达和激活肺动脉平滑肌细胞内钾积聚，激活钙通道Ca2+进入细胞内导致血管收缩并使平滑肌细胞增殖发病机制3.炎症机制:缺氧、自身免疫抗体、细菌病毒促炎因子增高，激活炎症细胞下游信号传导通路激活启动增殖过程和炎性病变内皮损伤机制:内皮损伤血管收缩的因子过度表达（ET-1,TXA2,5-HT）血管舒张因子表达下降（PGI2，NO，肝素样物质）血管收缩、重塑和原位血栓形成发病机制缩血管物质↑血栓素A2和↑内皮素-1舒血管物质↓一氧化氮和↓前列环素肺血管收缩肺血管舒张血管活性物质失衡机制肺动脉高压的定义肺动脉高压的诊断标准肺动脉高压的临床分类肺动脉高压发病的原因和机制决定肺动脉高压生存的因素肺动脉高压的症状体征肺动脉高压的治疗发病原因01肺动脉高压NYHA功能分级026分钟步行距离03血流动力学异常的严重程度04决定肺动脉高压生存的因素：不同PAH患者的预后Copyright?2009AmericanCollegeofCardiologyFoundation.Restrictionsmayapply.McLaughlin,V.V.etal.JAmCollCardiol2009;53:1573-1619CHD：先天性心脏病，IPAH:特发性肺动脉高压CTD：结缔组织病，HIV：HIV相关12Sitbonetal.JACC2002;40:780-8.6分钟步行距离?380m累计生存率1.0时间(月)0.80.60.40.20012243648607284961086分钟步行距离380mp=0.00056分钟步行距离与原发性肺动脉高压生存率的关系特发性PAH患者NYHA功能与预后的关系FC=functionalclassHumbertM,etal.Circulation.2010;122:156-163.1008060402000122436N=190NYHAFCI/IINYHAFCIIINYHAFCIVTime(months)PAH:血流动力学变化、病理改变与临床进展心功能I级心功能IIandIII心功能IV无症状/代偿期症状/失代偿期加重期SymptomThreshold心排量肺动脉压肺血管阻力TimeRightHeartDysfunctionCO=PAPPVR评估PAH预后的因素McLaughlinVVetal.JAmCollCardiol.2009;53:1573-