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第四节先天性脑积水
（congenitalhydrocephalus）是由于脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍而使CSF在脑室系统和蛛网膜下腔积聚过多并不断增长，继发脑室扩张、颅内压增高和脑实质萎缩。临床可分为交通性和阻塞性脑积水两类。①交通性脑积水（municatinghydrocephalus）：CSF能从脑室系统流至蛛网膜下腔，但CSF吸收发生障碍；阻塞性脑积水（obstructivehydrocephalus）：脑脊液梗阻在脑室系统之内。大多数先天性脑积水是由于CSF循环受阻引起阻塞性脑积水，最常见为大脑导水管狭窄、分叉及中隔形成，导水管周围胶质增生，室间孔闭锁，第四脑室正中孔或侧孔闭锁，有时伴先天性小脑蜘部发育不全（Dandy-Walker综合征）、小脑扁桃体下疝畸形；偶见枕大池被脑膜膨出。小脑异位、颅底陷入症、蛛网膜粘连等阻塞。临床表现最重要体征是出生后数月，婴儿的头围快速进行性增大，在一定时间内连续测量头围有明显改变。前囟门扩大、张力增高，有时后囟、侧囟也开大，颅缝分离。由于颅内压增高及静脉回流受阻，可见头皮静脉明显怒张，颅骨变薄，叩诊出现破壶音（MacEwen征）；且患儿头发稀少。双眼球下旋，上部巩膜时常暴露，可见眼球下半部常落到下眼睑下方，称之为“落日征”，是先天性脑积水的特有体征。患儿精神萎靡，头部因增大过重，头颈控制力差，不能上抬，一般不能坐亦不能站立。1外展神经麻痹也很常见，晚期尚可有视觉和嗅觉障碍、眼球震颤、共济失调和智能发育不全等，重症者可出现痉挛性瘫痪和去脑强直。2诊断根据婴儿出生后头围快速增长，以及特殊头型、破壶音、落日征等，不难诊断。CT和MRI检查可证实脑积水，并可发现畸形结构及脑室系统的梗阻部位。脑室周围的钙化灶常提示巨细胞病毒感染，脑内广泛钙化斑常为弓形体感染。治疗手术治疗解除阻塞病因，酌情采用大脑导水管成形术或扩张术、第四脑室正中孔切开或成形术；枕大孔先天畸形可行后颅窝及上颈椎板切除减压术等；CSF分流术常采用侧脑室腹腔、脑室颈内静脉、脑室心房分流术等。
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