小儿血液系统疾病.pptVIP

01020304病史:出生史,喂养史,疾病史临床表现血象及缺铁的依据铁剂治疗有效诊断维生素B6缺乏性贫血铁粒幼红细胞性贫血异常血红蛋白病010203鉴别诊断细胞内、外铁染色铁粒幼细胞性贫血的骨髓再生障碍性贫血的骨髓象治疗病因治疗:合理饮食,去除病因铁剂治疗:铁元素4-6mg/kg.dpo疗程:Hb恢复正常后2月观察:Ret.输血治疗:重度≤10ml/kg.次

极重度≤7ml/kg.次补充铁剂时应注意①量要适当,过大也可铁中毒②铁剂有胃肠道刺激,应从小剂量开始,在两餐之

间喂药③与钙剂﹑浓茶﹑青菜﹑水果﹑咖啡﹑牛奶﹑

蛋类同时进食能防碍吸收,

与维生素C﹑肉类﹑果糖﹑氨基酸等同时进食

则能促进吸收.④服用铁剂后,牙齿﹑大便发黑属正常现象.⑤贫血完全纠正后仍继续吃2月的药,以使体内有

适当的贮存做好孕期保健提倡母乳喂养及时添加辅食铁强化婴儿食品给予铁剂预防缺铁性贫血的预防营养性巨幼红细胞性贫血概述营养性巨幼红细胞性贫血

(nutritionalmegaloblasticanemia)

是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血.主要临床特点为贫血,红细胞的减少比血红蛋白的减少更为明显,红细胞的胞体变大,骨髓中出现巨幼红细胞.用维生素B12或(和)叶酸治疗有效.摄入量不足吸收和运输障碍需要量增加维生素B12缺乏的病因摄入量不足药物影响吸收及代谢障碍叶酸缺乏的病因发病机理

1.叶酸四氢叶酸↓→DNA合成↓→RBC合成↓RBC破坏↑Vit.B12

Vit.C↓叶酸还原酶RBC大、圆RNA合成正常→Hb合成正常2.VitB12↓→神经髓鞘中脂蛋白合成↓→神经精神症状临床表现贫血的共同表现特殊表现:头发稀黄枯脆，泥糕样面容神经精神症状:智力及动作发育落后及倒退现象震颤腱反射亢进,感觉异常,共济失调,踝阵挛及巴氏征(+)消化系统：血象RBC和Hb:早期正常,典型时:RBC大小不等,大细胞多见,淡染区缩小/消失,嗜点彩RBC易见,可见巨幼变的有核RBCRBC↓比Hb↓更明显MCV94fl,MCH32pg,MCHC正常WBC粒细胞数量↓,胞体变大,分叶核↑BPC重症时体积增大,数量减少骨髓象各期RBC、中晚幼及杆状粒细胞、巨核细胞巨幼变RBC胞核发育落后于胞浆粒细胞、巨核细胞分叶过多粒:红比值倒置01血清维生素B12的含量100ng/L02血清叶酸的含量3ug/L含量测定贫血表现,血象,骨髓象病史,年龄,用药史浓度测定用Vit.B12/叶酸治疗有效诊断吸收和运输障碍02摄入量不足01需要量增加03维生素B12缺乏的病因血清维生素B12的测定可反映小肠上皮功能和内因子水平其它:血清LDH,尿甲基丙二酸的排泄量,血清胆红素血清维生素B12的含量100ng/L维生素B12吸收试验维生素B12缺乏的实验诊断对症治疗:镇静,输血有明显神经系统受损时1mg/dqd×2-3wVit.B12吸收缺陷者1mg/mVit.B12500-1000ug一次肌注，或100ugim.2-3次/w×4-6w补充缺乏:去除病因,调整饮食维生素B12缺乏的治疗药物影响摄入量不足吸收及代谢障碍叶酸缺乏的病因01020304血清叶酸的测定:血清叶酸的含量3ug/L其它:血清LDH水平明显增高叶酸缺乏的实验诊断去除病因,改善营养叶酸治疗:叶酸5mgpotid5-8wVit.C甲酰四氢叶酸钙(CF)其它:输血叶酸缺乏的治疗巨幼红细胞性贫血骨髓象(治疗前后)贫血的分度分度Hb新生儿Hb轻度≥90g/L≥120g/L中度≥60g/L≥90g/L重度≥30g/L≥60g/L极重度30g/L60g/L贫血的分类形态学分类

根据:RBC平均容积(MCV)

RBC平均血红蛋白量(MCH)

RBC平均血红蛋白浓度(MCHC)病因学分类

根据:发病原因形态学分类贫血类型MCV(fl)MCH(pg)MVHC(%)

正常值80~9428~32