成人肾病综合征免疫抑制治疗课件.pptVIP

五、不同病理类型成人肾病综合征患者免疫抑制治疗建议微小病变性肾病不同病理类型成人肾病综合征患者免疫抑制治疗建议局灶节段性肾小球硬化FSGS初始治疗：表现为肾病综合征的FSGS患者其初始治疗可使用糖皮质激素，泼尼松，晨顿服（最大剂量60mg/d)。初始大剂量糖皮质激素使用至少8周，如能耐受最长可使用至12周。达到完全缓解后，糖皮质激素在6个月内缓慢减量。非频繁复发的患者：复发时建议采用初发FSGS相同的治疗方案。五、不同病理类型成人肾病综合征患者免疫抑制治疗建议局灶节段性肾小球硬化1难治性FSGS治疗：成人难治性FSGS包括糖皮质激素抵抗型、频繁复发型、糖皮质激素依赖型FSGS。建议糖皮质激素联合口服或静脉CTX200mg，隔日用药，达到累计剂量（6~8g)。2使用CTX后复发和希望保留生育能力的患者，建议使用CNI，具体用法同难治性MCD。荟萃分析表明，CNI联合小剂量糖皮质激素（泼尼松0.4~0.5mg-kg-1.d-1)比激素单药治疗更可能获得临床缓解。研究提示，对于糖皮质激素依赖或抵抗患者，CNI较CTX可更快达到缓解并有可能获得更高的完全缓解率若对上述治疗不耐受或效果不佳.可用糖皮质激素加MMF治疗，MMF剂量为0.5~1.0g，bid。3中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识中山大学附属第三医院粤东医院肾内科内容前言12成人肾病综合征免疫抑制治疗的目的、原则及注意事项3不同病理类型成人肾病综合征患者免疫抑制治疗建议4成人肾病综合征诊断要点前言肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。正确使用免疫抑制治疗是提高疗效,减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。前言因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。成人肾病综合征相关诊断要点123难治性肾病综合征33诊断标准肾病综合征的主要病理类型及概述4肾病综合征的临床转归大量蛋白尿（尿蛋白 3.5g/d)低白蛋白血症（人血白蛋白30 g/L)水肿高脂血症01020304(一)诊断标准诊断标准前两项是诊断肾病综合征的必备条件。临床上只要满足该两项必备条件，肾病综合征的诊断即可成立。肾病综合征根据病因不同，可分为原发性和继发性。肾病综合征诊断确立后，应积极寻找可能存在的继发性病因，排除继发性肾病综合征后，方可诊断为原发性肾病综合征。(二）肾病综合征的主要病理类型及概述中国成人原发性肾病综合征中常见的病理类型包括：微小病变性肾病（MCD)、局灶节段性肾小球硬化（FSGS)、非IgA型系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN)、IgA肾病（IgAN)、膜性肾病（membranousnephropathy，MN)和膜增生性肾小球肾炎(MPGN)等。(二）肾病综合征的主要病理类型及概述微小病变性肾病：本型约占我国成人肾病综合征的10%~25%。本型患者男性多于女性，儿童高发，成人发病率较儿童降低，但60岁后发病率又出现小高峰。临床表现中血尿和高血压少见。A60岁以上的患者中，高血压和肾功能损害较为多见。大多数患者（约80%~90%)对糖皮质激素治疗敏感，一般治疗10~14天后开始出现利尿效应，蛋白尿可在数周内转阴，人血白蛋白逐渐恢复正常，但易复发。反复发作者，应积极寻找诱因并及时调整治疗方案。B(二）肾病综合征的主要病理类型及概述(二）肾病综合征的主要病理类型及概述局灶节段性肾小球硬化：本型约占我国成人肾病综合征的5%~10%，本型患者以青壮年男性多见，约50%以上患者伴有不同程度的血尿，1/3患者起病时伴有高血压、肾功能损害。持续肾病综合征的患者，5~10年内50%以上进展全终末期肾病（ESRD)。(二）肾病综合征的主要病理类型及概述非IgA型系膜增生性肾小球肾炎：本型是我国原发性肾病综合征中较常见的病理类型，约占20%~30%，显著高于欧美国家。本病好发于青年，多数患者起病前有上呼吸道感染等前驱感染症状，部分患者起病隐匿，多数患者伴有不同程度血尿。(二）肾病综合征的主要病理类型及概述Ig