肝脏神经内分泌肿瘤课件.pptxVIP

肝脏神经内分泌肿瘤（癌）1例温州医科大学附属第二医院肝胆胰外科团队

病史资料1

实验学数据2肝功能：谷丙转氨酶14U/L，谷草转氨酶16U/L碱性磷酸酶112U/L，谷氨酰转肽酶307U/L总胆红素6.6μmol/L直接胆红素1.6μmol/L间接胆红素5.0μmol/L肿瘤指标：AFP:4.16ng/mlCEA5.85ng/mlCA12-512.81U/mlCA19-937.23U/mlCA72-412.41U/ml感染性指标：乙肝（-）丙肝（-）HIV（-）梅毒（+）

影像学资料3腹部CT

影像学资料3肝脏MR

手术资料4麻醉方式：全麻+硬膜外麻醉术中探查：腹腔内无腹水；右上腹粘连致密右半肝萎缩，左半肝代偿增大；右肝后叶可触及6*5cm大小肿块，质硬，肿瘤侵犯右肝管达肝总管，左肝管未累及，盆腔、肠系膜未及明显转移结节。手术方式：右半肝切除、胆总管切除、肝总管切除、左肝管空肠Roux-en-Y吻合、腹腔粘连松解术。

手术资料4标本

术后病理5

讨论6原发性肝脏神经内分泌肿瘤流行病学特点神经内分泌肿瘤（neuroendocrinetumor，NET）好发于胃肠道、胰腺、肺等脏器，而肝脏则是最常见的转移脏器[1]，对于肝脏原发性神经内分泌肿瘤（PHNET)甚是少见。1958年Edmondson报道了第1例PHNET，而真正原发于肝脏的大约有150例左右[2]。中国数据：InChina,only47PHNETcaseswerereportedbetween1994and2010[3].报道此病男女发病比例无明显差异，男女比例约为58.5%:41.5%[4]，任何年龄都可发病。[1]VINIKAI,CHAYAC.Clinicalpresentationanddiagnosisofneuroendocrinetumors[J].HematolOncolClinNorthAm,2016,30(1):21-48.[2]PARKCH,CHUNGJW,JANGSJ,etal.Clinicalfeaturesandoutcomesofprimaryhepaticneuroendocrinecarcinomas[J].GastroenterolHepatol,2012,27(8):1306-1311.[3]XuhuiHu,ZhenHuang,etal.Primaryhepaticneuroendocrinetumor:reportofonecase.TranslGastroenterolHepatol2016;1:82.[4]LINCW,LAICH,HSUCC,etal.Primaryhepaticcarcinoidtumor:acasereportandreviewoftheliterature[J].CasesJ,2009,2(1):90

讨论6原发性肝脏神经内分泌肿瘤诊断1、发病率低，大部分无症状，影像学检查无特异性，与传统意义肝癌（肝细胞癌、胆管细胞癌）鉴别困难。2、诊断仍然依赖于病理学和免疫组化染色（IHC）。神经元特异性烯醇化酶（NSE）突触素（Syn）嗜铬粒蛋白A（CgA）其中PHNET的首选检测指标应是CgA，因其敏感性和特异性都很高（敏感性51%～54%，特异性79%～87%）[5-6]远远高于其他免疫组化标记物，而且对于肿瘤患者的预后及长期监测有一定的指导作用[7]。[5]HIJIOKAM,ITOT,IGARASHIH,etal.Serumchromo-graninAisausefulmarkerforJapanesepatientswithpancreaticneuroendocrinetumors[J].CancerSci,2014,105(11):1464-1471.[6]MASSIRONIS,ROSSIRE,