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一例副肿瘤性天疱疮的皮肤护理皮肤内分泌顾海燕副肿瘤天疱疮定义副肿瘤性天疱疮（Paraneoplasticpemphigus,PNP）是1990年正式命名的一种自身免疫性大疱性疾病，以潜在的肿瘤和皮肤黏膜严重溃烂为特点，伴有呼吸等多系统损害，国外报告确诊后大部分病人都在数年内死亡。流行病学男女患病情况相等平均发病年龄：50-60岁
临床表现PNP特征性表现：口腔、外阴黏膜、眼结膜广泛糜烂,掌跖有水疱和苔癣样皮损。患者皮损伴随肿瘤存在,且症状严重。严重疼痛性黏膜糜烂和多形性皮损棘层松解,苔藓样皮炎或角质成细胞坏死存在对各种上皮蛋白的自身抗体,同时伴随潜在肿瘤为特征实验室检查皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免疫荧光检查,显示IgG沉积于表皮棘细胞间,这是最可靠的诊断依据.间接免疫荧光检查是检测天疱疮患者血清中天疱疮抗体,天疱疮损害仅局限于口腔时,也可检出血清中天疱疮抗体.天疱疮抗体滴度与疾病活动程度相关.全面治疗强的松龙联合环磷酰胺冲击治疗添加标题用造血干细胞移植治疗添加标题大剂量皮质类固醇冲击治疗添加标题案例——入院护理评估患者杨国伦男52岁住院号1164674入院原因：反复口腔糜烂2年，再发伴四肢水疱5月入院诊断：副肿瘤性天疱疮?既往病史：重症肌无力疼痛：4分Brade评分:20分防跌：5分ADL：二级经济能力：可家庭支持：好临床表现T:37.0P：90次/分BP：112/78mmHgR:20次/分查体：眼周可见大量黄白色分泌物，口唇、两颊粘膜糜烂，触之易出血。四肢、胸背部、外生殖器可见小水疱，水疱疱壁松弛，基底部潮红，疱液清亮，疱壁破裂后可见糜烂面，部分水疱已结痂。右上腹可见一长约30cm斜行手术切口护理问题皮肤完整性受损：与全身水泡破溃糜烂有关01添加标题疼痛：与皮肤粘膜破损有关02添加标题有感染的危险：与皮肤破溃应用激素有关03添加标题焦虑：与病情较重，愈后易复发有关04添加标题睡眠形态紊乱：与环境改变疼痛有关05添加标题护理措施保持病室环境整洁安静舒适，利于身心休息。保持床单位清洁，及时更换床单位。协助患者舒适体位，减轻疼痛。精神安慰和心理疏导，解除心理负担。指导患者松弛疗法，减轻焦虑。向患者讲解疾病相关知识及感染发生的危险因素，预防感染。护理措施—颈部深静脉置管护理处理：置管处用美皮康银离子敷料，周围凡士林油纱，外用气切纱布+弹力绷带存在问题：颈部皮肤糜烂，置管固定困难，易感染护理措施—胸背部皮肤护理存在问题：水疱破溃伴糜烂渗出，更换衣裤时易粘连及疼痛处理：内用爱可欣凝胶+优拓油纱+纱布或泡沫敷料，外用弹力绷带和弹力胸腹带固定*
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