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扭转型室性心动过速的分型及处理第四军医大学唐都医院心内科史俊忠概述1966年法国学者Dessertenna根据心电图特征命名---Torsadedepointes(Tdp)命名混乱?扭转型室性心动过速?尖端扭转型室性心动过速?芭蕾舞样室性心动过速?多形性室性心动过速(PMVT)?Jackman分型:根据病因.起病方式及治疗的不同进行分型?Coumel分型:根据室速形态分型?我国建议分型(1993′-心律失常对策)Tdp病因及临床分型Jackman分型肾上腺素能依赖型TDP:主要为特发型QT间期延长综合征分三个亚型:Jervell与Lange-Nielson综合征,有耳聋和常染色体隐性遗传Romano-Ward综合征,无耳聋,常染色体显性遗传散发型,无耳聋,无家族史间歇依赖型Tdp占全部病例的80%以上常见病因：缓慢型心律失常药物作用Ⅰ.Ⅲ类抗心律失常药等电解质紊乱低钾、镁其它心脏疾患、手术12间歇依赖型Tdp的ECG特点有长间歇后QTU明显延长Tdp发生与其前有长心室间歇有关由配对间期较长(500~700ms…800ms)的室早引发01中间型部分病人既可发生1,02又可发生2,引起此型者QT延03长,又称LQTS型(伴有QT间期延长的Tdp)室速发作时QRS波极性及振幅呈相性变化室速常由一联律间距较长的室早所诱发,室早呈二联律,T或U增宽有自发终止倾向可进展的室颤室速时心率超过150bpm,心脏调搏、异丙肾、阿托品有效Coumel分型Ⅱ型(伴QT间期正常的Tdp)起搏防治无效交感神经刺激治疗可使病情恶化室性异位心律联律间距不长Ⅰ类抗心律失常药物明显有效QT间期始终正常Ⅲ型(伴极短联律间距的Tdp)1除室速发作外,患者无器质性心脏病的证据2常以晕厥发病,有快速.多形室性心律失常,极短的联律间距窦性的T.U波形及QT间期正常3注射阿托品,发作时间及早搏次数增多4?阻滞剂.Ⅰ类抗心律失常药及胺碘酮常无效5静脉注射或口服异搏停十分有效01我国关于多形性室速的建议分型021993?中华心血管病杂志心律失常对策专题组:方圻.王思让.孙瑞龙.吴宁.胡大一.顾复生.诸骏仁.戚文航.蒋文航.蒋文平.戴闺柱等多形性室速伴发于QT间期延长1获得性多形性室速(病因包括电解质紊乱.药搏引发)长间歇后心动显示QT间期进一步延长.T或(即尖端扭转型室速)物等)室速由一长一短间歇诱发(即长间歇后的早u波增宽,随后室速1.2先天性多形性室速分三个亚型同Jackman肾上腺素依赖型亚型分型不宜心内膜标测下手术必时要ICD治疗治疗药物同一般室速异丙肾可使病情恶化起搏对预防发作无效室速呈多形性,基础心律时QT.T或u波正常EDCBAF2.多形性室速伴发于正常QT间期2.1多见于冠心病,特征:2多形性室速伴发于极短联律间距反复发作,但无心脏病单一或诱发室速的室早均显极短联律间距(280~320ms)基本心律中T.U波QT间期正常交感神经兴奋药无效异搏定有效分子及离子通道机制Tdp的发病机理Tdp及PMVT的发病机制是冲动形成异常和冲动传导异常,自律性升高可能具有重要作用目前LQTSTdp发生机制和研究取得了重要进展发病机理先天性LQTS已经阐明了5个致病基因?LQT1(KVLQT1)第11对染色体的P15.5KVLQT1基因突变，约占LQTS家系基因型约50%?LQT2(HERG)第7对染色体q35-36的HERG基因变异,约占45%?LQT3(SCN5A)第3对染色体SCN5A3P21-24上的钠通道基因变异?LQT5(MinK)T第21对染色体KCNE1(minK)基因变异?LQT6(MiRP1)指不能用以上基因异常解释的患者LQT4仅发现于一法国家庭,位于第4对染色体上4q25-27?LQT1和LQT5分别编码缓慢激活延迟整流钾通道(KVs1,电流为Iks)的?和?亚单位?LQT2和LQT6则分别编码快速激活延迟整流钾通道(KVr,电流为Ikr)的?和?亚单位?L