常用风湿病检查的临床意义.pptVIP

一组与APL相关的临床疾病，典型表现血栓形成、异常妊娠及血细胞减少。患者血清中持续APL抗体阳性。原发性抗磷脂综合征

（primaryantiphospholipidsyndrome，PAPS）继发性抗磷脂综合征

（secondaryantiphospholipidsyndrome，SAPS）抗磷脂综合征(APS)01APS主要临床表现：反复流产，静脉血栓，动脉闭塞，下肢溃疡，网状青斑，溶贫，血小板减少02高水平抗磷脂抗体加一项表现，或低水平抗磷脂抗体加2项或2项以上表现则疑似APS03继发性APS：合并SLE，SS，CTD，肿瘤，药物，感染等04诊断APS应排除血流阻滞，血凝等其他因素，排除肾病，糖尿病，高血脂，肿瘤及血管炎；流产原因可为染色体异常，内分泌，药物，感染等因素APS诊断01IgA、IgG或IgM亚型02高浓度IgG抗体诊断价值最高03高浓度IgG与血小板减少症、缺血性卒中及心肌梗死显著相关04很多患者血清中可检出IgA和IgM抗体05高浓度的IgM与溶血性贫血高度相关06高浓度的IgA与习惯性流产、重症格林－巴林综合征高度相关ACA分型与疾病相关性APS敏感性高（80%），特异性较低（中高滴度，以IgG型为主，持续阳性）。01在部分感染性疾病和健康人群中可出现阳性（低滴度，以IgM型为主，一过性阳性）。02诊断APS，必须在3-6周后再复查检测一次。03心磷脂抗体(ACA)自身免疫病相关的抗磷脂抗体阳性或抗磷脂抗体综合征与抗?2GP1抗体密切相关。与磷脂结合后，?2GP1分子上暴露出来的表位可能是自身免疫病相关的抗磷脂抗体针对的真实抗原。检测方法有ELISA法。抗?2GP1抗体检测213与血管内皮细胞的磷脂结合,使前列腺素合成减少,血管收缩与血小板膜磷脂作用,血小板聚集形成血栓直接损伤内皮细胞,抑制纤溶酶原激活物释放而促进血栓形成4中和β2GP1的抗凝作用抗磷脂抗体发生栓塞的机理123抗磷脂抗体与血小板膜或红细胞膜丝氨酸磷脂结合发生聚集。和/或被网状内皮系统吞噬或破坏。使之血小板和红细胞破坏减少，造成出血性紫癜，或溶血。123抗磷脂抗体导致出血机理抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)：与中性粒细胞或单核细胞胞浆中的溶酶体酶发生反应的抗体。ANCA与系统性血管炎相关：常用检测方法间接免疫荧光法、ELISA法。间接免疫荧光法：c-ANCA（胞浆型）中性粒细胞胞浆内荧光染色，其抗原是中性粒细胞颗粒内的和单核细胞溶酶体的丝氨酸蛋白酶。p-ANCA（核周型）指核周染色，并非周边型核抗体。其抗原是胞浆内髓过氧化物酶，弹力蛋白酶及某些成分。ELISA：PR3－ANCA(丝氨酸蛋白酶3－ANCA)MPO－ANCA(髓过氧化酶－ANCA)MPO－ANCA(髓过氧化酶－ANCA)主要在一些临床表现容易混淆的血管炎性疾病中可检出这类自身抗体，对于坏死性血管炎的诊断特异性较高，可以为疾病的诊断及鉴别诊断提供线索Churg-Strauss综合征（阳性率：5～50％）结节性多动脉炎(阳性率：5％）显微镜下多血管炎(阳性率：70%)急性进展型肾小球肾炎（阳性率：70～90％）PR3－ANCA(丝氨酸蛋白酶3－ANCA)对于诊断（“韦格纳氏肉芽肿”WG）具有较高特异性，被公01认为是该种疾病的“标记性抗体”。02活动期WG(阳性率：90%)03初期WG(阳性率：55%)04疾病活动或病情加重时该抗体滴度增高，而病情缓解时05则抗体滴度下降，因此该抗体的动态定量观察亦有助于06对疾病活动性的判断及疗效的评估。07抗血小板抗体(主要为IgG型，少数为IgM型)作用于血小板上多种特异性靶抗原，主要为血小板膜糖蛋白IIb/IIIa、Ib/Ix等。抗血小板抗体是引起风湿病免疫性血小板减少性紫癜的主要原因。抗血小板抗体01020304自身抗体：指抗自身组织、器官、细胞及其成分的抗体。ANA新概念：是指抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。对ANA的理解已不再局限于核成分，抗核酸（Nucleicacid）和核蛋白（Nucleoprotein）抗体的总称。ANA：指抗细胞核成分（DNA，RNA，蛋白质和酶）的抗体。ANA存在一个谱。某些核抗原成分在核仁和胞浆内比核质内更丰富。抗核抗体抗核抗体是自身免疫风湿病中最