帕金森病-首都医科大学宣武医院陈彪.pptVIP

男性，48岁双上肢不自主抖动5年特点：左上肢4-6次/每秒静止不动时，抖动明显情绪紧张时，抖动加重活动后，抖动减轻睡眠后，抖动消失病例21多数患者以震颤为首发症状。3多为不对称性。2静止性震颤，4～6次/秒。4情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。帕金森震颤右手不自主抖动10年女性，65岁静止时停止或减轻接近目标时，抖动加重持物时，抖动尤为明显特点：病例3双上肢不自主抖动七年双上肢保持固定姿势时，抖动明显激动疲劳时加重少量饮酒后缓解不伴行动迟缓及肌肉僵直家族中，其父有类似病史男性，72岁，特点：病例4原发性震颤：姿势性震颤(posturaltremor)，做精细动作(actiontremor)时加重，对称性，以手震颤为主，也可影响头、发音、舌、唇等，以及躯干和下肢。激动、疲劳可加重，喝酒可减轻震颤。严重时可影响生活功能。生理性震颤：幅度细小，自然情况下多仅能被电生理仪器测得。手外伸、或做精细动作、或紧张焦虑情况下可放大而肉眼可见。在一些疾病情况下，如甲亢、低血糖、停药或戒酒时也可出现。注意与原发性震颤鉴别。意向性震颤：节奏性震颤，在接近目标时加重，与小脑病变有关。123静止性震颤：见前4原发性震颤动作的协调性降低完成精细动作困难，如系扣时尤为明显起步困难，启动后停止困难特点：男性，52岁双上肢不自主抖动3年，伴活动不灵活病例503“铅管样强直”、“齿轮样强直”。02对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。01初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。肌强直指病人有（1）运动起动困难和（2）动作执行困难，是病人最常见和较特殊的表现。早期以肢体远端受累对左旋多巴治疗反应好运动迟缓一般性表现：运动迟缓的具体表现一般性表现：动作启动困难自主动作变慢、幅度变小重复动作易疲劳做序列性动作困难不能同时做多个动作僵住特殊表现：解系鞋带、扣纽扣难“小写症”“面具脸”手摆动减少流涎言语减少，语音低沉、单调。影像学检查简短的认知功能检查01眼共视运动障碍；皮层感觉检查02震颤：区别类型03运动迟缓：对指试验，轮替试验，踏地试验等04肌张力：类型05其它：共济失调，体位性低血压06神经系统检查存在至少两个下列主征：静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直和姿势性反射障碍；但至少要包括头两项其中之一。没有可以引起继发性帕金森病的病因：如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。没有下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害以及肌萎缩。010203帕金森病的临床诊断标准01I期：单侧受影响02II期：双侧受影响但无姿势平衡障碍03III期：出现姿势平衡障碍04IV期：日常生活明显受限，但在他人帮助下仍可进行一定活动05V期：生活完全不能自理，必须卧床Hoehn-Yahr疾病分期评分帕金森病疾病临床分期21帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症候群。帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病：具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。帕金森病：病因不明的帕金森病综合征。继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森病综合征，如脑炎或MPTP引起的。43定义原发性震颤的鉴别特点原发性震颤帕金森病震颤双侧、肢体或头身、姿势性、动作性加重、进展慢单侧、肢体、静止性、进展快肌张力正常增高运动迟缓无有治疗不用、或用心得安等左旋多巴等预后好差帕金森病的药物治疗01神经细胞进行性变性死亡02可能至少存在2-5年03PET和SPECT可能有助于早期诊断04神经保护性治疗的理论基础临床前期：治疗原则治愈性治疗：修复神经损伤和恢复神经递质传递功能，达到治愈疾病的目的01保护性治疗：阻断和干扰病因或／和病理因素对多巴胺神经元的损伤02对症治疗：通过补充外源性多巴或影响多巴胺代谢或信号传递，改善临床症状和体征03外科治疗：纠正基底节神经冲动信号传递的不平衡或补充和修复已损害的多巴胺神经元04康复治疗：增强体能和日常生活能力05帕金森病治疗原理多巴胺的合成和代谢DADADADOPAC+H2O2.OHMAOpost-synapticreceptorL-DOPATyrosineCOMT3-MTHVA+H2O2MAOquinone+H2O2+.OHhydroquinoneA