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Thissolidpapillarycarcinomagrowsinsmoothlycontourednestsofvaryingsize,whichresembledistendedducts.乳腺包裹性乳头状癌和实性乳头状癌的新认识姜惠峰潍坊医学院附属莱阳中心医院2012-12-19包裹性乳头状癌(encapsulatedpapillarycarcinoma,EPC)定义:EPC是乳头状癌的变异型;乳头状结构具有纤细的纤维血管轴被覆低至中等级别核的肿瘤上皮细胞,并有纤维包膜围绕;大多数病例乳头内或肿瘤周边缺乏肌上皮。同义词:囊内乳头状癌(intracysticorencystedpapillarycarcinoma)、囊内乳头状癌NOS发生率:0.5-2.0%老年女性,平均年龄65岁(34-92岁)临床表现:乳腺中央区,界限清楚的肿块,有或无乳头溢液,与良性乳头的表现无区分;缺乏与其他乳头状病变区分的特异性临床和影像学特征;就诊时肿块较大巨检:囊内易碎肿块或附壁结节,2cm(0.4-10cm)分型:纯型EPC,EPC伴浸润组织病理学:低倍镜显示厚包膜围绕的结节结节构成于纤维血管轴被覆单一肿瘤上皮细胞的乳头,低至中等级别核,细胞学类似乳头状DCIS上皮细胞呈实体性、筛状、微乳头或复层梭形细胞;乳头纤维血管轴内和病变周边缺乏肌上皮浸润:肿瘤突破纤维性包膜肿瘤周围常并存DCIS或浸润性癌HistologicandimmunohistochemicalfeaturesfordifferentiatingbetweenpapillaryDCISandencapsulatedpapillarycarcinoma目前对EPC病变性质的新认识:传统认为EPC是原位癌可能代表微浸润、低级别或浸润性癌的惰性形式原位还是浸润性依然有争议EPC的组织学和免疫组化(多种肌上皮标记)显示缺乏肌上皮,这有悖于目前对原位性病变的理解可能是原位和浸润性癌之间一种癌“转型(intransition)”形式010305020406collagentypeIV:大多数病例表达连续性浸润相关标记物研究显示:EPC显示表达浸润相关标记,介于DCIS和浸润性癌之间,进一步支持其独特的生物学特征,可能解释其临床的惰性行为(JClinPathol2012;65:710–714)。包裹性、实性和浸润性乳头状癌基因组表达谱十分相似,研究显示乳头状癌是同类(homogenous)特殊组织学类型乳腺癌;乳头状癌与级别-和ER-匹配的IDC-NST基因组表达谱的类似提示,乳头状癌可能最好置于ER阳性乳腺癌谱系部分,而非独立性疾病。乳头状癌好的预后可能源于低淋巴结转移和p53表达,低基因拷贝数目异常和高PIK3CA突变率(JPathol,2012,226(3):427-441)。EPCThesetumorstypicallyoccurinthesubareolarregionofelderlywomenanddemonstratecytologicfeaturessimilartopapillaryDCISEPC显示囊内乳头状-筛状结构CollagentypeIVimmunohistochemistryp63预后:B组:EPC伴DCIS,具有较高的局部复发风险;完全的外科切除+病变及其周围广泛取材是治疗和评价复发风险所必需的A组:单纯的EPC,预后非常好,只需足够的局部切除C组:EPC伴浸润性癌,分期按照浸润性成分的数量,目前对EPC如何分期尚无共识,对于缺乏典型浸润性癌的EPC,WHO工作组的共识是按Tis分期处理实性乳头状癌(solidpapillarycarcinoma,SPC)定义:SPC是乳头状癌的独特类型,以紧密并列的膨胀性富于细胞性结节为特征,结节内纤维血管轴纤细,可不明显,低倍镜下表现实体性结构;经典的浸润性增生可见,常有粘液和/或神经内分泌特征。两种类型:原位型和伴浸润型同义词:神经内分泌乳腺癌、梭形细胞DCIS、神经内分泌DCIS及内分泌DCIS该类型少见,<1%临床表现:乳腺照相异常或触及包块,乳腺中央区乳头溢液,20-25%大多数见于绝经后,平均年龄70岁巨检:灰白色或棕黄色实体性、结节性病变,大小不等,<1cm---15cm,有粘液癌分化时,呈胶样外观,较大的肿瘤容易伴浸润性癌组织病理学:01多结节分界清楚的细胞块02紧密并列的膨胀性、实体性、界限明确的“导管样”结构03连续或呈“地图样”结构
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