淋巴细胞增生性疾病.ppt

六、治疗化学治疗放射治疗感染并发症治疗造血干细胞移植第31页,共61页，星期六，2024年，5月治疗指征：体重减少10%、极度疲劳、发热、盗汗进行性脾大淋巴结肿大进行性淋巴细胞增生自身免疫性贫血和血小板对激素治疗的反应性较差骨髓进行性衰竭第32页,共61页，星期六，2024年，5月七、预后病程长短不一，可长达十年，平均为3-4年。主要死亡原因：1、贫血2、出血3、感染第33页,共61页，星期六，2024年，5月第三节霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL）第34页,共61页，星期六，2024年，5月概述淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。分类：霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）中国HL发病率低于西方国家第35页,共61页，星期六，2024年，5月病因病毒感染：EBV可能与T细胞免疫缺陷有关染色体及癌基因改变第36页,共61页，星期六，2024年，5月临床表现病人以儿童和50岁以上成人为主通常累及淋巴结，主要是颈部淋巴结。淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧全身症状：持续性或周期性发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒、乏力淋巴结外侵犯：肝、脾肿大、骨髓等第37页,共61页，星期六，2024年，5月实验室检查血液：贫血、白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多等骨髓检查：骨髓侵润仅见于老年晚期患者。化验检查：血沉、乳酸脱氢酶等增高。免疫学检查：T细胞功能缺陷，Th细胞数量下降，NK细胞活性降低等。第38页,共61页，星期六，2024年，5月病理R-S（Reed-Sternberg）细胞为其特征性表现HL的肿瘤细胞（HRS细胞）包括R-S细胞和Hodgkin细胞第39页,共61页，星期六，2024年，5月诊断依据淋巴结等组织的病理学检查进行确诊。典型或不典型的R-S细胞是本病特有的细胞。当病变组织中缺乏诊断性R-S细胞时，需要免疫组化染色，如CD30、CD15、CD20等来协助诊断。第40页,共61页，星期六，2024年，5月治疗化疗完全缓解后巩固2个疗程即结束治疗，但总疗程不少于6个疗程。放疗第41页,共61页，星期六，2024年，5月预后年龄：小于50岁者比大于50岁的生存率高。性别：女性生存率较高。早期HL患者的治愈率可达90%，总体5年存活率为75%病理：淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94.3%，淋巴细胞削减型预后最差，5年生存率仅为27.4%。第42页,共61页，星期六，2024年，5月第四节非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma，NHL）第43页,共61页，星期六，2024年，5月病理诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。病理界最难诊断、误诊率最高（25%）的一类疾病。病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。第44页,共61页，星期六，2024年，5月病因1、感染因素EBV感染、HTLV感染、幽门螺杆菌2、免疫因素免疫缺陷、免疫抑制3、细胞遗传学与癌基因90%的淋巴瘤组织都有染色体的异常第45页,共61页，星期六，2024年，5月临床特点随年龄增长而发病增多，以老年人多见，男性多于女性。多为侵袭性，一般发展迅速，易早期发生远处扩散。常原发累及淋巴结外淋巴组织，往往跳跃式播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。全身症状不及HL多见，且多见于疾病晚期。第46页,共61页，星期六，2024年，5月临床表现淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧淋巴结外侵犯：咽淋巴环、肝脾肿大、胃肠道、肺和胸膜、乳腺、神经系统、骨骼和骨髓、皮肤全身症状：发热、消瘦、盗汗、贫血、乏力第47页,共61页，星期六，2024年，5月实验室检查血液和骨髓检查：白细胞多数正常，淋巴细胞可增多，少数晚期患者瘤细胞侵犯骨髓。免疫学检查：分型化验检查：血沉、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、抗人球蛋白试验遗传学检查：部分患者有染色体的改变病理