肺动脉高压诊治进展.pptVIP

循证医学的治疗原则

一般治疗和支持疗法GalièN,etal.JAmCollCardiol2013;62:D60-72.APAH:疾病相关的PAH;CCB:钙通道阻滞剂;FC:功能分级;IPAH:特发性PAH在医疗人员的监督下进行运动训练(I-A)社会心理支持(I-C)避免过度激烈的躯体活动(I-C)避免妊娠(I-C)流感和肺炎球菌免疫接种(I-C)一般措施和支持疗法口服抗凝剂:IPAH,遗传性PAH和服用食欲抑制剂导致的PAH(IIa-C)APAH(IIb-C)利尿剂(I-C)吸氧(I-C)地高辛(IIb-C)专科转诊(I-C)急性血管反应性试验

(对于IPAH为I-C级)(对于APAH为IIb-C级)开始使用获得批准的

PAH靶向用药血管反应性阴性FCI-IIICCB(I-C)持续阳性(FCI-II)持续使用CCB否血管反应性阳性是PAH病理学的三条通路HumbertM,etal.NEnglJMed2004;351:1425-36.cAMP: 环磷酸腺苷;cGMP:环磷酸鸟苷;ERA:内皮素受体拮抗剂;ET:内皮素;PDE-5:磷酸二酯酶-5;

PDE-5i:磷酸二酯酶-5抑制剂;PGI2:前列环素;SMCs:平滑肌细胞内皮素通路一氧化氮通路前列环素通路内皮细胞内皮细胞内皮细胞血管收缩

增殖血管扩张

抗增殖血管扩张

抗增殖内皮素－1一氧化氮前列环素国际上获批治疗肺动脉高压的靶向药物波生坦(Tracleer)2001–美国2002–欧洲依前列醇i.v.(Flolan)1995–美国2001–欧洲曲前列尼尔i.v.或s.c.(Remodulin)2002–美国2005–欧洲2013Macitentan?(Opsumit)曲前列尼尔口服制剂?(Orenitram)美国Riociguat?(Adempas)伊洛前列素吸入剂(Ventavis)2004–美国2003–欧洲伊洛前列素i.v.(Ilomedin)仅在新西兰获得批准201020152005199520002009曲前列尼尔吸入剂?(Tyvaso)他达拉非(Adcirca)西地那非(Revatio)2005贝前列素(Careload?)2007*其他欧洲国家正在审批?这些疗法的审批情况各国各异，某些适应症可能在您的国家还没有获得批准。请在处方前参考您们本国的完整产品说明书安立生坦(Letairis–美国;Volibris–欧洲/加拿大)2007–美国2008–欧洲依前列醇i.v.(Veletri–美国和欧洲;Caripul–加拿大和意大利;依前列醇ACT–日本)2012–美国,瑞士*加拿大2013–日本中国获批治疗PAH的药物20102015200519952000Bosentan(Tracleer)2001–US2002–Europe2006–ChinaIloprostinhaled(Ventavis)2004–US2003–Europe2007–ChinaAmbrisentan(Letairis–US;Volibris–EU/Canada)2007–US2008–Europe2012–ChinaTreprostinili.v.ors.c.(Remodulin)2002–US2005–Europe2014–China循证医学的治疗原则

获得批准的初始PAH治疗药物GalièN,etal.JAmCollCardiol2013;62:D60-72.黄色:以患病率和死亡率作为主要终点的随机对照研究，或全因死亡率降低(预先定义的终点)*证据级别基于研究中绝大多数患者的功能分级(FC)?获得批准的仅有:FDA批准(macitentan,riociguat,曲前列尼尔吸入剂);新西兰批准(伊洛前列素i.v.);日本和南韩(贝前列素)?EMA的CHMP审批获得正面意见****2013年12月20日获得EMA的批准推荐级别

(证据级别*)FCIIFCIIIFCIVI(AorB)安立生坦波生坦Macitentan??Riociguat?西地那非他达拉非安立生坦，波生坦依前列醇i.v.,