激素敏感、复发依赖肾病综合征指南.ppt

01寻找复发诱因，积极控制感染[C/I]02少数患者控制感染后可自发缓解03激素治疗04重新诱导缓解05以初治的剂量分次或晨顿服06直至尿蛋白连续转阴3天后07改40mg/m2或1.5mg/kg隔日晨顿服4周08然后用4周以上的时间逐渐减量[B/I]非频复发NS的治疗激素治疗在感染时增加激素维持量患儿在巩固维持阶段患上呼吸道感染时改隔日口服激素为同剂量每日口服疗程1周，可降低复发率[B/I]非频复发NS的治疗FRNS/SDNS的治疗（一）激素的应用拖尾疗法同上诱导缓解后泼尼松每4周减量0.25mg/kg给予能维持缓解的最小有效激素量5～0.25mg/kg，隔日口服疗程9～18个月[C/IIa]FRNS/SDNS的治疗--激素的使用在感染时增加激素维持量隔日口服泼尼松0.5mg/kg时出现上感时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，连用7天，可降低2年后的复发率[B/I]FRNS/SDNS的治疗--激素的使用改善肾上腺皮质功能肾上腺皮质功能减退↓，复发率↑氢化可的松7.5～15mg/d口服或ACTH静滴来预防复发SDNS：ACTH0.4U/(kg·d)(≯25U)静滴3-5天然后激素减量，减量后再用1次ACTH以防复发每次激素减量均按上述处理，直至停激素[B/I]0103020405FRNS/SDNS的治疗--激素的使用更换激素种类去氟可特（Deflazacort）与相等剂量泼尼松比较能维持约66%SDNS患儿缓解可降低FRNS和SDNS的复发次数副作用无明显增加对部分FRNS和SDNS患儿可改用去氟可特[B/IIa]FRNS/SDNS的治疗（二）免疫抑制剂治疗环磷酰胺（CTX）2～3mg/(kg·d)分次口服8周8～12mg/(kg·d)，静滴，每2周连用2d总剂量≤200mg/kg500mg/(m2·次)，静滴，每月1次共6次口服CTX8周，与单独应用激素比较AEBDC可明显减少6～12个月时的复发率但无证据表明进一步延长疗程至12周能再减少12～24个月时的肾病复发[A/I]建议：口服CTX治疗的疗程为8周应用时注意FRNS/SDNS的治疗-CTX治疗01口服CTX3mg/(kg·d)联合泼尼松治疗的效果02较2mg/(kg·d)联合泼尼松的效果好[B/IIa]03建议：口服CTX治疗时剂量为3mg/(kg·d)04静脉每月1次冲击治疗，与口服治疗相比05两者有效率无差异06WBC减少、脱发、感染等较口服法轻[A/I]07建议：有条件时用CTX每月1次冲击治疗FRNS/SDNS的治疗-CTX治疗年龄＞5.5岁，缓解率为34%，效果较好＜5.5岁，缓解率为9%建议:使用CTX时要考虑患儿的年龄因素＞6岁患儿使用，但要避免在青春使用[C/IIa]CTX治疗FRNS效果优于SDNSFRNS2年和5年缓解率为72%%和36%SDNS2年和5年缓解率为40%和24%建议：对FRNS患儿可首先考虑选用CTX[A/I]FRNS/SDNS的治疗-CTX治疗环孢素A（CsA）3～7mg/(kg·d)或100～150mg/(m2·d)，分两次调整剂量使血药谷浓度维持在80-120ng/ml蛋白尿完全缓解后应减少剂量至最小维持剂量疗程1～2年0103020405FRNS/SDNS的治疗(二）CsA治疗6个月时的疗效和CTX相似CsA用药时能维持续缓解，停药或减量后即刻或90天内90%患儿复发30%的患儿重复使用时无效[B/IIa]CTX在2年时维持的缓解率明显高于CsA[A/I]0102030405FRNS/SDNS的治疗-CsA治疗每日较小剂量单次服用CsA治疗可增加药物的峰浓度,对谷浓度无明显影响同样的治疗效果,少不良反应增加患儿的依从性[C/IIa]联合应用CsA和小剂量酮康唑（25-50mg/d）可提高CsA的血药浓度，减少CsA用量同样的疗效，肾损害的发生率↓，降低费用[B/IIa]FRNS/SDNS的治疗-CsA治疗激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南（试行）前言★循证指南的基本含义为协助临床医生和患者对于特定的疾病或临床问题恰当地选择医治和保健措施通过系统的工作形成的推荐意见★目的：尽可能多的参考和借鉴他人的经验减少因技术不同带来的差异有利于患者、医疗机构检查医学教育和卫生政策的制