溶血性贫血概述Hemolyticanemia.pptVIP

4.血涂片231球形——球形红细胞（直径≤6μm，厚度≥2.5μm）20%（有价值）10%（可疑）椭形——椭形红细胞（短/长径0.78，长径8~12μm，短径5μm，最小可达1.6μm）,25~30%有价值中晚幼红、嗜多色性RBC可见。5.骨髓检查

01排除其他血液系统疾病02了解有无溶血危象存在6.特殊检查1RBC渗透脆性试验2检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力3开始溶血：75.2～82.1mmol/L(4.4～4.8g/L)NaCl溶液4完全溶血：47.9～54.7mmol/L(2.8～3.2g/L)NaCl溶液OsmoticFragility12345678910080604020%LysisNaClg/L有关红细胞破坏增加的检查血浆游离Hb测定（敏感）正常值：40mg/L意义:血管内溶血时明显增加（60~650mg/L）溶血存在时，Hp减少。正常值：0.8~2.7g/L（火箭电泳法）正常值：25~35天51Cr同位素标记，半衰期15天，说明有溶血存在。（4）血清乳酸脱氢酶同工酶测定红细胞内含丰富的LDH1、LDH2升高为RBC破坏指标（600U/L）正常值：80U~250U/L0102032.红细胞代偿性增生的检查血象见图网织红细胞计数（无特异性）正常：0.5~1.5%,绝对值（24~84）×109/L溶贫时达5~25%甚至75%以上。骨髓象见图Cabot’sring多色性红细胞Howell-Jollybody嗜碱点彩红细胞返回（二）确立溶血部位01血管内溶血02血管外溶血血管内溶血血管外溶血病因病程贫血、黄疸肝、脾大获得性多见急性多见常见少见遗传性多见常为慢性，急性加重常见常见红细胞形态学改变少见常见红细胞脆性改变变化小多有改变血浆游离Hb常100mg/L轻度升高血清结合珠蛋白↓↓↓血浆高铁血红素白蛋白复合物常出现/轻者可不出现不出现含铁血黄素尿慢性者可见（-）血红蛋白尿常见无/轻度骨髓再障危象少见急性溶血加重时可见何谓溶血性贫血？描述溶血性贫血的分类。如何区别血管内溶血和血管外溶血？如何诊断溶血性贫血？复习思考题膜缺陷性溶贫

一、遗传性球形红细胞增多症

(hereditaryspherocytosis,HS)最常见的遗传性红细胞膜缺陷性疾病1常染色体显性遗传3编码红细胞膜骨架蛋白的基因突变5发病率1/5000（北欧）2半数以上病例有阳性家族史4膜支架系统中收缩蛋白、锚蛋白、肌动蛋白缺陷/缺无致RBC双凹结构丧失。6概述01肌动蛋白-收缩蛋白-band3复合物;02收缩蛋白-4.1–血型糖蛋白复合物；03双分子层和收缩蛋白间的连接。缺陷可能在于返回膜脂质丢失=变形能力下降=脾清除率增加NormalHereditaryspherocytosis细胞膜细胞骨架（二）临床特点据报道，存在无症状的携带者状态。血管外溶血。严重感染、中毒、过敏反应时可呈急性血管外溶血。贫血达严重程度，出现溶血危象（急性AA表现）二、遗传性椭圆形红细胞增多症发病机制最常见为α或β血影蛋白突变收缩蛋白结构有缺陷，四聚体结构不能形成。发病机制图（二）临床特点隐匿型01溶血代偿型02溶血性贫血型03三、实验室检查

确定贫血Hb61g/L~正常下限，RBC2.5×1012/L，Hct与Hb有相关性。MCV轻度下降或正常，MCHC增高，RDW正常——遗球MCV轻度下降或正常，MCHC正常，RDW升高——遗椭（三）确定溶血的检查RBC寿命01网织红细胞01LD活性游离Hb,结合珠蛋白测定再选脾B超01溶血性贫血概述

HemolyticanemiaRBC寿命缩短，过早、过多破坏，超过骨髓造血代偿能力引起的贫血。按病因分类01遗传性椭圆形红细胞增多症02阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）血管内溶血(10%)：RBC在血管内破