自身免疫性溶血性贫血的治疗发展 - 副本.pdfVIP

自身免疫性溶血性贫血的研究及治疗

班级：2010临床29班

摘要：自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanaemia，AIHA)主要是由于免

疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激

活补体，导致红细胞破坏加速造成的获得性溶血性贫血。本文将

从该病的流行病学、症状体征、诊断检查、疾病病因、病理生理、疾病诊断、病史

及症状、体检发现、辅助检查、鉴别诊断、疾病治疗、疗效判断、中医认识、预防常识

等方面的研究作简要阐述，同时着重对该病的治疗发展作总述。

关键词：溶血性贫血免疫功能自身抗体病症研究病症治疗

一、流行病学

20世纪60年代，美国学者报道自身免疫性溶血性贫血

(autoimmunehemolyticanaemia，AIHA)的人群年发病率为1.25/10万；瑞典为2.0/10

万。AIHA可发生于任何年龄，但多数患者年龄超过40岁，发病年龄高峰在70～80岁。

女性多于男性。种族间无显着差别。家庭聚集性不明显，个别报道1家几个AIHA患者，

但其皆继发于其他自身免疫性疾病或淋巴细胞增殖性疾病。我国上海、天津、北京等地

曾发表过AIHA病例构成比资料，未见人群发病率报道。本病可发生于任何年龄，以成人

多见女性稍多于男性。原发者约占45%。

二、疾病简介

自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanaemia，AIHA)隶属于免疫学（一级

学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；自身免疫病（三级学科）。其科学定义是由

于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破

坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，常表现

为全身虚弱、头昏，以发热和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿，但有时也见于成

人，往往有病毒感染史。起病急骤，寒战、高热、腰痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休

克，神经系统表现有头痛、烦躁以至昏迷。由于产生了抗自身红细胞的抗体，而使自身

红细胞破坏产生的溶血。是贫血中最常见的类型。当人的免疫监视功能异常和红细胞的

抗原性发生变化或外来感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时，则会产生自身抗体。

三、疾病病因与病生机制

本病可为原发性，也可继发于结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬

皮病)、造血系统肿瘤(慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤)、感染(支原体肺炎、

传染性单核细胞增多症)、药物(左旋或甲基多巴等)、溃疡性结肠炎等。患者红细胞通常

认为是正常的，但其表面长吸附有不完全抗体——Igg和（或）。被致敏的红细胞并不在

血管内溶血，而在单核-巨噬细胞系统内为巨噬细胞所破坏，也可能仅一部分膜被拖住消

化。由于膜的不断丧失，终至成为球形细胞，在脾索内被阻留而吞噬。如果膜上同时存

在IgG和可加速致敏红细胞被脾破坏。巨噬细胞对致敏细胞的破坏决定于“附着”及“摄

入”两种作用。受体与“附着”有关而“摄入”则依赖于IgG-Fc受体。两种受体有相互

协同作用。如果单独附着，溶血并不严重，因为未能进一步被摄入，不致造成吞噬。吸

附的红细胞多在肝内被阻留破坏，是由于肝内血流丰富，具有更多的吞噬细胞。

AIHA发病机制主要包括抗自身红细胞抗体产生及溶血的发生。

1.抗体产生：抗原变异、抗体产生异常、交叉免疫2.溶血发生(1)血管外溶血：

自身血细胞抗体(主要是温型抗体)与红细胞(有时包括白细胞和血小板)结合，使抗体的

Fc端构型发生变化，并同时激活少量补体使红细胞膜上黏附一定量的C3b/C4b，构型发

生变化的Fc端及C3b/C4b分别与单核巨噬细胞上的Fc受体及C3b/C4b受体结合，最后

导致红细胞被单核巨噬细胞吞噬、溶解、破坏；当破坏的红细胞量超过骨髓产生的红细

胞量时，机体就发生贫血；当单核巨噬细胞释放出较多破坏红细胞的代谢产物～间接胆

红素时，就会引起胆红素代谢紊乱，发生高胆红素血症(黄疸，血清间接胆红素增高，

尿胆原或尿胆素增高，胆结石或胆囊炎，严重时甚至可发生“核黄疸”等)；当此型溶血

反复、长期发生时，单