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【新英格兰医学杂志综述】前庭神经鞘瘤（上）

《NewEnglandJournalofMedicine》杂志2021年4

月8日刊载[384(14):1335-1348.]美国MayoClinic的

MatthewLCarlson,和MichaelJLink撰写的综述《前庭神

经鞘瘤。VestibularSchwannomas》（doi:

10.1056/NEJMra2020394.）。

前庭神经鞘瘤占所有颅内肿瘤的8%，是成人最常见的桥小脑

角肿瘤。这些肿瘤来自于前庭耳蜗神经(第八颅神经)前庭支

（thevestibulardivision）的髓鞘雪旺细胞（myelinating

Schwanncells）。术语“前庭神经鞘瘤（vestibular

schwannoma）”是优于过去不确切（historical

misnomer）所称的“听神经瘤（acousticneuroma）”。

虽然前庭神经鞘瘤通常被认为是罕见的，但最近的流行病学趋

势显示，在500人中，其终生患病率超过1例。这些肿瘤不可

预测的临床行为和有限的高水平证据，加上一些相关的生活质

量因素，使目前的治疗备受争议。此外，在美国和全球范围

内，治疗管理差异很大。

一些进展改变了该病的诊断和治疗前景。敏感的神经诊断影像

学的广泛应用，使前庭神经鞘瘤的检出率显著提高；越来越多

的病例被诊断出来，通常是偶然性的，当肿瘤很小，病人已经

到了高龄；同时也出现了保守治疗策略的转变，即优先保护神

经功能而非治愈。这篇综述重点在占95%以上患者的散发的单

侧前庭神经鞘瘤。在较少的情况下，前庭神经鞘瘤发生在如神

经纤维瘤病2型和神经鞘瘤病（neurofibromatosistype2

andschwannomatosis）等肿瘤易感的遗传疾病（tumor-

predisposinggeneticdisorders）的背景下。

当前的流行病学特征

已观察到前庭神经鞘瘤发病率的增加以及患者的人口统计学特

征的变化，主要是由于增强诊断从而增加了检出率，而不是真

正的生物学变化。从20世纪初到70年代，前庭神经鞘瘤的发

生率一直保持不变，因为患者表现为长了多年却未被发现的大

肿瘤。1970年左右的历史发病率为每10万人年1例，而目前

的发病率为每10万人年3至5例，并在最近十年持续上升。

这种上升在70岁以上人群中最为显著，他们报告的发病率现

在接近每10万人年20例。如今，肿瘤通常在患者60岁或70

岁时被诊断出来，肿瘤的最大直径只有几毫米。

疾病发病率中的变化（inflection）与对比增强磁共振成像

(MRI)越来越广泛的使用以及更严格采用非对称听力减退筛查

方案相对应。丹麦国家登记处40年跨度的前瞻性数据分析显

示，诊断时的平均年龄从49岁增加到60岁，平均肿瘤大小从

2.8cm减小到0.7cm，诊断时听力下降的严重程度减低。此

外，在广泛使用MRI的地区，基于人群的数据表明，在所有新

患者中，高达25%的患者是由于不相关的适应证(如头痛)而在

影像学中偶然诊断出来的。然而，改进的检测可能不能完全解

释近年来发病率的增加。一些研究小组认为，环境暴露，如使

用手机或长期暴露于噪音可能会增加肿瘤发生的风险；然而，

大型病例对照研究未能证实这些联系。因此，除了暴露于电离

辐射之外，关于暴露是否会增加前庭神经鞘瘤的风险尚无共

识。

增加疾病检测的一个重要分叉（Animportantramification

ofincreaseddiseasedetection）是可能出现过度治疗，这

可能导致不必要的并发症和保健支出。许多病人在几十年前，

他们不会被检测到肿瘤而渡过一生，但现在他们正在接受治

疗。虽然最初采用等待-扫描策略处理的患者比例比以往任何时

候都高，但矛盾的是，使用放射照射和显微手术治疗的每个人

群中前庭神经鞘瘤的总数